Het belangrijkste verschil tussen motorneuronziekte en spierdystrofie is dat motorneuronziekte een groep zeldzame aandoeningen is die specifiek optreedt als gevolg van problemen in het centrale of perifere zenuwstelsel, terwijl spierdystrofie een groep zeldzame aandoeningen is die komt uitsluitend voor als gevolg van problemen in de spieren.
Een neuromusculaire ziekte is een ziekte die het perifere zenuwstelsel, de neuromusculaire verbinding of de skeletspier aantast. Al deze componenten zijn onderdelen van de motorunit. Motorneuronziekte en spierdystrofie zijn twee soorten neuromusculaire aandoeningen.
Wat is motorneuronziekte?
Motorneuronziekte is een groep zeldzame neurodegeneratieve aandoeningen die specifiek de motorneuronen aantasten die de willekeurige spieren van het lichaam aansturen. Deze groep omvat een aantal aandoeningen zoals amyotrofische laterale sclerose (ALS), progressieve bulbaire parese (PBP), pseudobulbaire parese, progressieve spieratrofie (PMA), primaire laterale sclerose (PLS), spinale spieratrofie (SMA), monomelische amyotrofie (MMA) en enkele andere zeldzame varianten die op ALS lijken. Motorneuronziekten treffen normaal gesproken zowel kinderen als volwassenen. De meeste van deze motorneuronziekten komen sporadisch voor en de oorzaken ervan zijn over het algemeen niet bekend. Er wordt aangenomen dat omgevings-, toxische, virale of genetische factoren bij deze aandoeningen betrokken kunnen zijn. Sommige vormen van motorneuronziekte hebben genetische basen geërfd (bijv. SODI-gen).
Figuur 01: Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
De tekenen en symptomen kunnen zijn: een verzwakking van de greep, vermoeidheid, spierkramp, spasmen, trekkingen, onduidelijke spraak, zwakte in armen of benen, onhandigheid en struikelen, moeite met slikken, moeite met ademhalen of kortademigheid, ongepast emotioneel reacties, gewichtsverlies, spierkrimp, moeite met bewegen, gewrichtspijn, kwijlen, oncontroleerbaar geeuwen, veranderingen in persoonlijkheid en emotionele toestanden. Deze medische aandoening kan worden gediagnosticeerd door middel van bloed- en urinetests, MRI-hersenscans, elektromyografie (EMG) en zenuwgeleidingsonderzoek (NCS), lumbaalpunctie en spierbiopsie. Bovendien kunnen de behandelingsopties voor motorneuronziekten bestaan uit ergotherapie, fysiotherapie, spraak- en ta altherapie, advies over dieet en eten, geneesmiddelen zoals riluzole, edaravone, nusinersen, onasemnogene, abeparvovec die de progressie van deze aandoening vertragen, geneesmiddelen om spierstijfheid (Botox) en hulp bij speekselproblemen, pijnstillers (ibuprofen) en emotionele steun.
Wat is spierdystrofie?
Spierdystrofie is een genetisch en klinisch heterogene groep van neuromusculaire ziekten die progressieve zwakte en afbraak van skeletspieren veroorzaken. Spierdystrofie is ook een groep erfelijke ziekten die wordt gekenmerkt door het wegkwijnen van spierweefsel met of zonder de afbraak van zenuwweefsel. Meer dan 30 verschillende aandoeningen zijn opgenomen in spierdystrofie. Daarvan is Duchene-spierdystrofie (DMD) verantwoordelijk voor 50% van de gevallen, die mannen treft die beginnen rond de leeftijd van vier. Andere veel voorkomende spierdystrofieën zijn Becker spierdystrofie, facioscapulohumerale spierdystrofie, myotone dystrofie, limb-girdle spierdystrofie en aangeboren spierdystrofie.
Figuur 02: Spierdystrofie
De tekenen en symptomen van spierdystrofieën zijn onder meer progressieve spierafbraak, slecht evenwicht, scoliose, progressief onvermogen om te lopen, waggelende gang, kuitvervorming, beperkt bewegingsbereik, ademhalingsmoeilijkheden, cardiomyopathie, spierspasmen en het teken van Gowers. Bovendien zijn de meeste spierdystrofieën erfelijk (DMD-gen, DYSF-gen), die verschillende overervingspatronen volgen (X-gebonden, autosomaal recessief, autosomaal dominant). In sommige kleine gevallen kunnen ze veroorzaakt zijn door een de novo spontane mutatie.
Spierdystrofieën kunnen worden gediagnosticeerd door middel van bloedonderzoek en genetische tests. Bovendien zijn de behandelingsopties voor spierdystrofieën geneesmiddelen die de oorzaak aanpakken, waaronder gentherapie (Microdystrofine), antisense geneesmiddelen (Ataluren, Eteplirsen enz.), corticosteroïden (Deflazacort) en calciumantagonisten (Diltiazem) om het skelet en het hart te vertragen. spierdegeneratie, gebruik van anticonvulsiva om aanvallen onder controle te houden, gebruik van immunosuppressiva (vamorolon) om schade aan stervende spiercellen te vertragen, fysiotherapie, corrigerende chirurgie en geassisteerde beademing.
Wat zijn de overeenkomsten tussen motorneuronziekte en spierdystrofie?
- Motorneuronziekte en spierdystrofie zijn twee soorten neuromusculaire aandoeningen.
- Beide medische aandoeningen omvatten een groep aandoeningen.
- Ze kunnen de willekeurige spieren aantasten.
- De oorzaak van beide medische aandoeningen kan sporadisch of erfelijk zijn.
- Kinderen en volwassenen hebben te maken met beide medische aandoeningen.
- Het zijn zeldzame, progressieve medische aandoeningen.
- Ze worden behandeld met specifieke medicijnen en ondersteunende therapieën.
Wat is het verschil tussen motorneuronziekte en spierdystrofie?
Motorneuronziekte is een groep zeldzame aandoeningen die specifiek optreedt als gevolg van problemen in het centrale of perifere zenuwstelsel, terwijl spierdystrofie een groep zeldzame aandoeningen is die uitsluitend optreedt als gevolg van problemen in de spieren. Dit is dus het belangrijkste verschil tussen motorneuronziekte en spierdystrofie. Bovendien is motorneuronziekte een groep die bestaat uit zeven verschillende aandoeningen, terwijl spierdystrofie een groep is die uit dertig verschillende aandoeningen bestaat.
De onderstaande infographic presenteert de verschillen tussen motorneuronziekte en spierdystrofie in tabelvorm voor een zij-aan-zij vergelijking.
Samenvatting – Motorneuronziekte versus spierdystrofie
Motorneuronziekte en spierdystrofie zijn twee soorten neuromusculaire aandoeningen. Motorneuronziekte treedt op als gevolg van problemen in het centrale of perifere zenuwstelsel. Spierdystrofie treedt uitsluitend op als gevolg van problemen in spieren. Dit vat dus het verschil samen tussen motorneuronziekte en spierdystrofie.
