Belangrijk verschil - Spierdystrofie versus Myasthenia Gravis
Lichaamsbewegingen vinden plaats als gevolg van de samenwerking tussen spieren en neuronale mechanismen die ze aansturen. Daarom kan elke storing of ineenstorting van deze componenten de mobiliteit van een persoon ernstig schaden. Bij myasthenia gravis en spierdystrofie zijn er dergelijke beperkingen aan het vermogen van het lichaam om te bewegen. Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. Aan de andere kant is myasthenia gravis een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Het belangrijkste verschil tussen de twee aandoeningen is dat bij myasthenia gravis het probleem zich op het niveau van de neuromusculaire verbindingen bevindt, maar bij spierdystrofie zit de laesie in de spier.
Wat is spierdystrofie?
Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. Aangenomen wordt dat genetische mutaties, met name in het dystrofine-gen, de oorzaak zijn van deze aandoening. Er zijn talloze varianten van spierdystrofie waarvan Duchenne spierdystrofie de meest voorkomende is.
Symptomen en tekenen
Vroege symptomen zijn onder meer:
- Spierpijn stijfheid
- Moeite met inspanning
- Wwaggelende gang
- Onbalans
- Leerproblemen
Late manifestaties zijn onder meer:
- Respiratoire insufficiëntie als gevolg van de zwakte van de ademhalingsspieren
- Immobiliteit
- Hartproblemen
- Verkorting van spieren en pezen
Onderzoeken
Meestal worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van spierdystrofie te identificeren.
Figuur 01: Spierdystrofie
Behandeling
- Er is geen definitieve genezing, alleen symptomatische behandeling wordt uitgevoerd
- Gentherapie als remedie voor spierdystrofie wint aan populariteit
- Drugs zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden
- ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij de behandeling van hartcomplicaties
- Fysiotherapie kan worden gegeven als aanvulling op de farmacotherapie
Wat is Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Deze antilichamen binden aan de postsynaptische Ach-receptoren en voorkomen zo de binding van Ach in de synaptische spleet aan die receptoren. Vrouwen worden vijf keer meer getroffen door deze aandoening dan mannen. Er is een significante associatie met andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, SLE en auto-immune thyreoïditis. Gelijktijdige hyperplasie van de thymus is waargenomen.
Klinische kenmerken
- Er is zwakte van de spieren van de proximale ledematen, de extraoculaire spieren en de bulbaire spieren
- Er zijn vermoeibaarheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte
- Geen spierpijn
- Het hart is niet aangetast, maar de ademhalingsspieren kunnen wel worden aangetast
- Reflexen zijn ook vermoeiend
- Diplopie, ptosis en dysfagie
Onderzoeken
- Anti-ACh-receptorantilichamen in het serum
- Tensilontest waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een tijdelijke verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt
- Beeldvormingsstudies
- ESR en CRP
Figuur 02: Ptosis in Myasthenia Gravis
Beheer
- Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine
- Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen worden gegeven aan patiënten die niet reageren op anticholinesterases
- Thymectomie
- plasmaferese
- Intraveneuze immunoglobulinen
Wat is de overeenkomst tussen spierdystrofie en myasthenia gravis?
Beide kunnen de mobiliteit van de patiënt ernstig schaden
Wat is het verschil tussen spierdystrofie en myasthenia gravis?
Spierdystrofie vs Myasthenia Gravis |
|
| Een progressief verlies van spiermassa en het daaruit voortvloeiende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie. | Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. |
| Defect | |
| Defect zit in de spieren | Defect zit in de neuromusculaire knooppunten |
| Klinische kenmerken | |
|
Vroege symptomen zijn onder meer:
Late manifestaties zijn onder meer:
|
Klinische kenmerken zijn, · Er is zwakte van de spieren van de proximale ledematen, de extraoculaire spieren en de bulbaire spieren · Er zijn vermoeidheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte · Geen spierpijn · Het hart is niet aangetast, maar de ademhalingsspieren kunnen wel worden aangetast · Reflexen zijn ook vermoeiend · Diplopie, ptosis en dysfagie |
| Onderzoek | |
| Meestal worden spierbiopten gedaan om de pathologische variant van spierdystrofie te identificeren. |
De volgende onderzoeken worden gedaan wanneer myasthenia gravis wordt vermoed. · Anti-ACh-receptorantilichamen in het serum · Tensilontest waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een tijdelijke verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt · Beeldvormingsonderzoeken · ESR en CRP |
| Beheer | |
|
· Er is geen definitieve genezing, alleen symptomatische behandeling wordt uitgevoerd · Gentherapie als remedie voor spierdystrofie wint aan populariteit · Geneesmiddelen zoals corticosteroïden worden gegeven om ontstekingen onder controle te houden · ACE-remmers en bètablokkers zijn nuttig bij de behandeling van hartcomplicaties · Fysiotherapie kan worden gegeven als adjuvans bij de farmacotherapie |
· Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine · Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen worden gegeven aan patiënten die niet reageren op anticholinesterases · Thymectomie · Plasmaferese · Intraveneuze immunoglobulinen |
Samenvatting – Spierdystrofie vs Myasthenia Gravis
Een progressief verlies van spiermassa en het resulterende verlies van spierkracht zijn de kenmerkende kenmerken van spierdystrofie, terwijl myasthenia gravis een auto-immuunziekte is die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Bij spierdystrofie bevindt het defect zich in de spieren, maar bij myasthenia gravis bevindt het defect zich op de neuromusculaire kruising. Dit is het verschil tussen de twee aandoeningen.
Download de PDF-versie van Spierdystrofie vs Myasthenia Gravis
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie: Verschil tussen spierdystrofie en Myasthenia Gravis
