Belangrijk verschil - Multiple sclerose versus motorneuronziekte
Verschillende ontstekingsziekten kunnen het centrale zenuwstelsel aantasten. Multiple Sclerose is de meest voorkomende neuro-inflammatoire ziekte onder hen. Motor Neuron Disease (MND) is een neurodegeneratieve aandoening die het CZS aantast. Neurodegeneratieve ziekten worden gekenmerkt door het progressieve verlies van neuronen. Deze aandoeningen worden meestal gezien op oudere leeftijd. Dementie en MND zijn voorbeelden van neurodegeneratieve ziekten. Het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte is dus dat multiple sclerose een neuro-inflammatoire ziekte is, terwijl MND een neurodegeneratieve ziekte is.
Wat is Motor Neuron Disease (MND)?
Motorneuronziekte (MND) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is 2/100000, wat aangeeft dat de ziekte relatief zeldzaam is. In sommige landen wordt deze aandoening geïdentificeerd als amyotrofische laterale sclerose (ALS). Personen tussen de 50 en 75 jaar zijn meestal het slachtoffer van deze ziekte. Bij MND wordt het sensorische systeem gespaard. Daarom treden sensorische symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en pijn niet op.
Pathogenese
Bovenste en onderste motorneuronen in het ruggenmerg, hersenzenuwmotorische kernen en cortex zijn de belangrijkste componenten van het CZS dat wordt aangetast door MND. Maar andere neuronale systemen kunnen ook worden aangetast. Bij 5% van de patiënten kan bijvoorbeeld frontotemporale dementie worden gezien, terwijl bij 40% van de frontale kwab cognitieve stoornissen worden waargenomen. De oorzaak van MND is onbekend. Maar algemeen wordt aangenomen dat eiwitaggregatie in de axonen de onderliggende pathogenese is die MND veroorzaakt. Door glutamaat gemedieerde excitotoxiciteit en oxidatieve neuronale schade zijn ook betrokken bij de pathogenese.
Klinische kenmerken
In MND worden vier belangrijke klinische patronen gezien; deze kunnen samensmelten met de progressie van de ziekte.
Amyotrofische laterale sclerose (ALS)
ALS is de typische paraneoplastische presentatie die meestal begint bij één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk verspreidt naar andere ledematen en rompspieren. Klinische presentatie zal focale spierzwakte en -verspilling zijn, met spierfasciculatie. Krampen komen vaak voor. Bij onderzoek kunnen stevige reflexen, extensor plantaire reacties en spasticiteit worden gevonden, die tekenen zijn van laesies van de bovenste motorneuronen. Ernstige verslechtering van de symptomen gedurende maanden zal de diagnose bevestigen.
Figuur 01: Amyotrofische laterale sclerose
Progressieve spieratrofie
Dit veroorzaakt zwakte, spierafbraak en fasciculatie. Deze symptomen beginnen meestal in één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende spinale segmenten. Dit is een pure presentatie van een laesie van de lagere motorneuronen.
Progressieve bulbaire en pseudobulbar-verlamming
Presenterende symptomen zijn dysartrie, dysfagie, nasale regurgitatie van vocht en verstikking. Deze treden op als gevolg van de betrokkenheid van lagere hersenzenuwkernen en hun supranucleaire verbindingen. Bij een gemengde bulbaire parese kan fasciculatie van de tong met langzame, stijve tongbewegingen worden waargenomen. Bij pseudobulbaire parese kan emotionele incontinentie met pathologisch lachen en huilen worden gezien.
Primaire laterale sclerose
Primaire laterale sclerose is een zeldzame vorm van MND, die geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbaire verlamming veroorzaakt.
Diagnose
De diagnose van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op het klinische vermoeden. Er kan onderzoek worden gedaan om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. EMG kan worden gedaan om de denervatie van de spieren te bevestigen als gevolg van de degeneratie van de lagere motorneuronen.
Prognose en Management
Er is geen behandeling aangetoond die het resultaat verbetert. Riluzol kan de progressie van de ziekte vertragen en de levensverwachting van de patiënt met 3-4 maanden verlengen. Voeding via een gastrostomie en niet-invasieve beademingsondersteuning is nuttig om de overleving van de patiënt te verlengen, hoewel een overleving van meer dan 3 jaar ongebruikelijk is.
Wat is multiple sclerose (MS)?
Multiple sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Er zijn meerdere demyelinisatiegebieden in de hersenen en het ruggenmerg. De incidentie van MS is hoger bij vrouwen. MS komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar. De prevalentie van de ziekte varieert afhankelijk van de geografische regio en etnische achtergrond. De patiënten met MS zijn vatbaar voor andere auto-immuunziekten. Zowel genetische als omgevingsfactoren beïnvloeden de pathogenese van de ziekte. De drie meest voorkomende vormen van MS zijn optische neuropathie, demyelinisatie van de hersenstam en laesies van het ruggenmerg.
Pathogenese
T-cel-gemedieerd ontstekingsproces vindt voornamelijk plaats in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg en produceert plaques van demyelinisatie. 2-10 mm grote plaques worden meestal aangetroffen in de oogzenuwen, het periventriculaire gebied, het corpus callosum, de hersenstam en zijn cerebellaire verbindingen en het cervicale koord.
Bij MS worden perifere gemyeliniseerde zenuwen niet direct aangetast. In de ernstige vorm van de ziekte vindt permanente axonale vernietiging plaats, wat resulteert in progressieve invaliditeit.
Typen multiple sclerose
- Relapsing-remitting MS
- Secundaire progressieve MS
- Primaire progressieve MS
- Recidiverende-progressieve MS
Veel voorkomende tekenen en symptomen
- Pijn bij oogbewegingen
- Milde beslaan van centraal zicht/kleurdesaturatie/dicht centraal scotoom
- Verminderd vibratiegevoel en proprioceptie in voeten
- Onhandige hand of ledemaat
- Onvastheid bij het lopen
- Urine urgentie en frequentie
- Neuropathische pijn
- Vermoeidheid
- Spasticiteit
- Depressie
- Seksuele disfunctie
- Temperatuurgevoeligheid
Bij late MS kunnen ernstige slopende symptomen met optische atrofie, nystagmus, spastische tetraparese, ataxie, hersenstamtekens, pseudobulbaire parese, urine-incontinentie en cognitieve stoornissen worden waargenomen.
Figuur 2: Tekenen en symptomen van multiple sclerose
Diagnose
Een diagnose van MS kan worden gesteld als de patiënt 2 of meer aanvallen heeft gehad die verschillende delen van het CZS aantasten. Onderzoeken zoals MRI-, CT- en CSF-onderzoek kunnen worden gedaan om ondersteunend bewijs voor de diagnose te leveren.
Management en prognose
Er is geen definitieve remedie voor MS. Maar er zijn verschillende immunomodulerende geneesmiddelen geïntroduceerd om het verloop van de inflammatoire relapsing-remitting-fase van MS te wijzigen. Deze staan bekend als Disease Modifying Drugs (DMD's). bèta-interferon en glatirameeracetaat zijn voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen.
Wat zijn de overeenkomsten tussen multiple sclerose en motorneuronziekte
- Multiple sclerose en motorneuronziekte tasten het zenuwstelsel aan
- Er is geen definitieve remedie voor beide aandoeningen.
Wat is het verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte?
Multiple sclerose versus motorneuronziekte |
|
| Multiple sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. | MND is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte veroorzaakt en uiteindelijk de dood als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie. |
| Type ziekte | |
| Multiple sclerose is een neuro-inflammatoire aandoening. | MND is een neurodegeneratieve aandoening |
| Leeftijdsgroep | |
| Multiple sclerose treft relatief jonge mensen tussen de 20 en 40 jaar. | MND-patiënten zijn meestal tussen de 50 en 70 jaar oud. |
| Seks | |
| De incidentie van multiple sclerose is hoger bij vrouwen. | MND komt vooral voor bij mannen. |
| Pathogenese | |
| Multiple sclerose wordt veroorzaakt door demyelinisatie van de neuronen. | Ophoping van eiwitten in de axonen is de onderliggende pathogenese van MND. |
Samenvatting – Multiple sclerose versus motorneuronziekte
MND is een neurodegeneratieve ziekte waarbij de symptomen in snel tempo verergeren. Hoewel multiple sclerose, een neuro-inflammatoire aandoening, relatief langzaam vordert, kan het ook ernstige neuronale stoornissen veroorzaken. Dit is het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte.
Download PDF-versie van Multiple Sclerose vs Motor Neuron Disease
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen multiple sclerose en motorneuronziekte.
