Belangrijk verschil - Fibrose versus cirrose
De vorming van vezelig weefsel op elke plaats van ons lichaam wordt fibrose genoemd. Een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de transformatie van de gehele lever in parenchymale knobbeltjes omgeven door fibreuze banden en variabele mate van vasculaire shunting wordt in de klinische geneeskunde geïdentificeerd als cirrose. Hoewel de definitie van cirrose verwarrend is, als je beter kijkt, zul je begrijpen dat wat er echt gebeurt bij cirrose de uitgebreide vorming van fibreus weefsel in de lever is. Dus cirrose is eigenlijk een gevolg van de massale fibrose die in de lever plaatsvindt. Het belangrijkste verschil tussen fibrose en cirrose is dat fibrose op elke plaats van het lichaam kan voorkomen, terwijl cirrose het resultaat is van uitgebreide fibrose die plaatsvindt in de lever.
Wat is fibrose?
Fibrose is de vorming van vezelig weefsel in elk deel van het lichaam. De meeste parenchymale organen ondergaan fibrose na structurele schade aan hen vanwege externe of interne oorzaken.
Ons lichaam gebruikt fibrose als een genezingsmechanisme wanneer beschadigde weefsels niet volledig kunnen worden hersteld. Het kan ook gebeuren in weefsels die het potentieel hebben om te regenereren wanneer de ondersteunende structuren onomkeerbare schade hebben opgelopen. Hoewel deze fibreuze of littekenweefsels niet in staat zijn om de fysiologische functies van de gespecialiseerde weefsels die ze vervangen uit te voeren, bieden ze de broodnodige structurele stabiliteit voor de intacte weefsels van het orgaan om de normale functies uit te voeren.
Oorzaken van fibrose
- Chronische ontsteking
- Infarct
- Andere externe of interne schade aan de organen
Mechanisme van fibrose
Na elke beschadiging van een parenchymaal orgaan en de daaropvolgende ontsteking, begint een opeenvolgend proces dat eindigt met de vorming van fibreus weefsel in het beschadigde orgaan.
Het proces wordt gestart door de vorming van nieuwe bloedvaten om bloed te leveren aan de vitale factoren die nodig zijn voor de genezing. Dit wordt angiogenese genoemd. De nieuw gevormde bloedvaten zijn lekkend en dit verklaart het oedeem dat rond de genezende wonden wordt gezien
Stappen in angiogenese
- Vrijgave van NO en vasculaire endotheliale groeifactoren (VEGF)
- Vasodilatatie
- Scheiding van de pericyten van het albumine-oppervlak en de afbraak van het basaalmembraan
- Vorming van een vatspruit
- Migratie en proliferatie van de endotheelcellen naar het gebied van weefselbeschadiging
- Verbouwing tot capillaire buisjes
- Rekrutering van peri-endotheelcellen om rijpe bloedvaten te vormen
- Depositie van het basaalmembraan
- Vorming van granulatieweefsel
Granulatieweefsel wordt gevormd door de migrerende en prolifererende fibroblasten die worden afgezet in de losse bindweefsels. Het heeft een karakteristiek roze, zacht en korrelig uiterlijk. Het histologische beeld van de halmark van granulatieweefsels is de aanwezigheid van kleine bloedvaatjes in een extracellulaire matrix met daartussen ontstekingscellen. TGF-bèta is een belangrijke groeifactor die essentieel is voor het succesvol aanleggen van de extracellulaire matrix.
De laatste stap van het proces is het hermodelleren van het bindweefsel
Remodellering van het bindweefsel is uiterst belangrijk om de stabiliteit van het nieuw gevormde littekenweefsel te verbeteren.
Figuur 01: Interstitiële longfibrose bij sclerodermie
Macrofagen spelen een sleutelrol in dit proces. De belangrijkste functies die worden uitgevoerd door de macrofagen die de genezing ondersteunen, zijn:
- Opruimen van de gewraakte agenten en dood weefsel
- Het leveren van de groeifactoren die nodig zijn voor de proliferatie van cellen
- Het afscheiden van de cytokinen die de proliferatie en migratie van fibroblasten stimuleren
Wat is cirrose?
Cirrose is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de transformatie van de gehele lever in parenchymale knobbeltjes omgeven door fibreuze banden en variabele mate van vasculaire shunting.
Elke aandoening die aanleiding geeft tot chronische leverontsteking, resulteert in uitgebreide vernietiging van de hepatocyten. Sommige van de beschadigde hepatocyten worden vervangen door levensvatbare cellen door regeneratie en de andere worden vervangen door de littekenweefsels gevormd door fibrose. Bij herhaalde blootstelling aan het schadelijke agens neemt de vernietiging van de hepatocyten toe en neemt het aantal cellen dat wordt vervangen door fibrose geleidelijk toe. Het eindresultaat van de voortzetting van dit proces is de cirrose.
Oorzaken van cirrose
- Alcohol
- Chronische virale hepatitis (hepatitis B of C)
- Niet-alcoholische leververvetting
- Primaire scleroserende cholangitis
- Auto-immuun leverziekte
- Primaire en secundaire biliaire cirrose
- Cystische fibrose
- Hemochromatose
- ziekte van Wilson
- Alfa 1-antitrypsinedeficiëntie
- Elke andere chronische aandoening die de lever aantast
Pathofysiologie van cirrose
Na enige schade aan de hepatocyten, beginnen Kupffer-cellen en de intacte hepatocyten naast de plaats van de verwonding groeifactoren en andere chemische mediatoren af te geven. Deze mediatoren activeren de stellaatcellen in de ruimte van Disse en transformeren ze in rijpe cellen die myofibroblast-achtige activiteit hebben. De rijpe stellaatcellen produceren vervolgens mediatoren die de fibrose induceren.
Morfologie van cirrose
- Bij cirrose is de karakteristieke lobvormige opstelling van de lever verstoord.
- Als gevolg van fibrose worden fibreuze septae gevormd in de lever en omgeven clusters van regenererende hepatocyten die de regeneratieve knobbeltjes worden genoemd. Nieuwe bloedvaten ontwikkelen zich binnen deze fibreuze septae en ze leiden het bloed weg van de levensvatbare hepatocyten.
- Collageen hoopt zich op in de ruimte van Disse.
Figuur 02: Cirrose
Klinische kenmerken van cirrose
- Hepatomegalie
- Ascites
- Geelzucht
- Circulatoire veranderingen - spinteleangiëctasie, palmair erytheem, cyanose
- Endocriene veranderingen –Verlies van libido, alopecia, gynaecomastie, borstatrofie, onregelmatige menstruatie, testiculaire atrofie, amenorroe
- Kneuzingen, purpura, epistaxis
- Portale hypertensie gevolgd door splenomegalie en variceale bloeding
- Hepatische encefalopathie
- Vinger clubbing
Bij gecompenseerde cirrose worden de leverfuncties weliswaar verminderd, maar door verschillende compensatiemechanismen op een lager niveau gehouden. Maar met de voortdurende vernietiging van de hepatocyten, worden deze compenserende mechanismen onvoldoende. Dat is wanneer de klinische kenmerken beginnen te verschijnen.
Beheer van cirrose
- Cirrose verhoogt het risico op andere comorbiditeiten zoals slokdarmvarices en hepatocellulaire carcinomen.
- Endoscopy moet minstens één keer in de twee jaar worden uitgevoerd om te controleren op slokdarmvarices. Omdat de stollingsfactoren niet adequaat worden geproduceerd door de beschadigde lever, kunnen niet-gediagnosticeerde interne bloedingen van de slokdarmvarices fataal zijn.
- Alfa-feto-eiwitniveau van het serum moet regelmatig worden gemeten bij een cirrotische patiënt om eventuele kwaadaardige aandoeningen in de lever in hun voorbereidende stadia te diagnosticeren.
Wat zijn de overeenkomsten tussen fibrose en cirrose
- Zoals in het begin besproken, is cirrose gewoon een andere vorm van fibrose. Daarom hebben ze allebei dezelfde pathologische basis.
- Chronische ontsteking is de belangrijkste oorzaak van zowel cirrose als fibrose.
Wat is het verschil tussen fibrose en cirrose?
Fibrose versus cirrose |
|
| Fibrose is de vorming van vezelig weefsel in elk deel van het lichaam. | Cirrose is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de transformatie van de gehele lever in parenchymale knobbeltjes omgeven door fibreuze banden en variabele mate van vasculaire shunting. |
| Locatie | |
| Fibrose kan overal in het lichaam voorkomen | Cirrose is het resultaat van uitgebreide fibrose in de lever. |
Samenvatting – Fibrose versus cirrose
De ernst van fibrose varieert afhankelijk van de locatie waar het optreedt. Zo is de vorming van een litteken op de huid niets om je zorgen over te maken, maar de fibrose in vitale organen zoals nieren, lever of longen kan enorm ernstige aandoeningen worden. Cirrose is zo'n geval waarbij onbedoelde fibrose het leven van de patiënt bedreigt. Dit is het verschil tussen fibrose en cirrose. Daarom is een vroege diagnose van deze aandoeningen belangrijk om toekomstige complicaties te voorkomen.
Download PDF-versie van fibrose versus cirrose
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen fibrose en cirrose.
