Belangrijk verschil - Glomerulonefritis versus nefrotisch syndroom
Een syndroom is een combinatie van medische problemen die het bestaan van een bepaalde ziekte of mentale toestand aantonen. De twee aandoeningen die hier worden besproken, zijn nieraandoeningen die vaak worden gezien in de klinische opstelling. Het belangrijkste verschil tussen glomerulonefritis en nefrotisch syndroom is de mate van proteïnurie. Bij nefrotisch syndroom is er een enorme proteïnurie waarbij het eiwitverlies gewoonlijk meer dan 3,5 g/dag bedraagt, maar bij glomerulonefritis is er slechts een milde proteïnurie waarbij het dagelijkse eiwitverlies minder dan 3,5 g is.
Wat is glomerulonefritis?
Glomerulonefritis (nefritisch syndroom) is een aandoening die voornamelijk wordt gekenmerkt door hematurie (d.w.z. de aanwezigheid van rode bloedcellen in de urine) samen met andere symptomen en tekenen zoals azotemie, oligurie en milde tot matige hypertensie.
Glomerulonefritis kan worden onderverdeeld in twee hoofdgroepen op basis van de duur van de ziekte.
- Acute proliferatieve glomerulonefritis
- Snel progressieve glomerulonefritis
Acute proliferatieve glomerulonefritis
Deze aandoening wordt histologisch gekenmerkt door de instroom van leukocyten samen met de proliferatie van glomerulaire cellen. Deze gebeurtenissen treden op als reactie op de immuuncomplexen die zijn afgezet in het nierparenchym.
De typische presentatie van acute proliferatieve glomerulonefritis is een kind dat klaagt over koorts, malaise, misselijkheid en rokerige urine, enkele weken na een keelontsteking met streptokokken of een huidinfectie. Hoewel het meestal wordt gezien na een infectie, kan het ook worden veroorzaakt door niet-infectieuze oorzaken.
Pathogenese
Exogene of endogene antigenen
⇓
Bind met de antilichamen die ertegen worden geproduceerd
⇓
Antigen-antilichaamcomplexen worden afgezet in de glomerulaire capillaire wanden
⇓
Een ontstekingsreactie uitlokken
⇓
Proliferatie van glomerulaire cellen en instroom van leukocyten
Morfologie
- Onder de uitvergrote lichtmicroscoop kunnen hypercellulaire glomeruli worden waargenomen.
- Globulaire afzettingen van IgG en C3, geaccumuleerd langs het glomerulaire basaalmembraan, kunnen worden waargenomen met behulp van een immunofluorescentiemicroscoop.
Figuur 01: Microfoto van een post-infectieuze glomerulonefritis.
Klinische cursus
Een meerderheid van de patiënten herstelt na de juiste behandelingen. Een zeer klein aantal gevallen kan overgaan in de meer ernstige, snel progressieve glomerulaire nefritis.
Behandeling
Conservatieve therapie om de water- en natriumbalans te behouden
Snel progressieve glomerulonefritis (RPGN)
Zoals de naam al doet vermoeden, wordt deze aandoening gekenmerkt door een snel en progressief verlies van nierfuncties als gevolg van ernstige schade aan de glomeruli.
Pathogenese
Snel progressieve glomerulonefritis kan worden gezien bij veel systemische ziekten, zoals het Good Grass-syndroom, IgA-nefropathie, Henoch Schönlein-purpura en microscopische polyangiitis. Hoewel de pathogenese gerelateerd is aan de immuuncomplexen, is het exacte mechanisme van het proces onduidelijk.
Morfologie
Macroscopisch vergrote, bleke nieren met petechiale bloedingen op het corticale oppervlak kunnen worden waargenomen. Microscopisch gezien is het meest nuttige kenmerk om snel progressieve glomerulonefritis te onderscheiden van elke andere aandoening de aanwezigheid van "halve manen" die worden gevormd door de proliferatie van pariëtale cellen en de migratie van monocyten en macrofagen naar het nierweefsel.
Klinische cursus
Snel progressieve glomerulonefritis kan een levensbedreigende aandoening zijn als het niet goed wordt behandeld. De patiënt kan ernstige oligurie krijgen als gevolg van de verslechtering van het nierparenchym.
Behandeling
RPGN wordt behandeld met steroïden en cytotoxische medicijnen.
Wat is nefrotisch syndroom?
Het kenmerkende kenmerk van nefrotisch syndroom is de aanwezigheid van massale proteïnurie met een dagelijks eiwitverlies van meer dan 3.5g. Naast de massale proteïnurie kunnen hypoalbuminemie met plasma-albuminespiegels van minder dan 3 g/dl, gegeneraliseerd oedeem, hyperlipidemie en lipidurie ook worden waargenomen.
De pathofysiologie achter deze klinische kenmerken kan worden uitgelegd aan de hand van het onderstaande stroomschema.
(Oedeem wordt verergerd door de natrium- en waterretentie als gevolg van de werking van renine)
Er zijn drie belangrijke klinisch belangrijke aandoeningen die zich manifesteren als nefrotisch syndroom.
- Membraannefropathie
- Minimale verandering ziekte
- Focale segmentale glomerulosclerose
Membraannefropathie
Het bepalende histologische kenmerk van vliezige nefropathie is de verdikking van de glomerulaire capillaire wand. Dit gebeurt als gevolg van de ophoping van Ig-bevattende afzettingen.
Membraannefropathie wordt meestal geassocieerd met het gebruik van bepaalde medicijnen zoals NSAID's, kwaadaardige tumoren en systemische lupus erythematosus.
Pathogenese
Pathogenese verschilt afhankelijk van de onderliggende aandoening, maar er zijn bijna altijd immuuncomplexen bij betrokken.
Morfologie
Onder de lichtmicroscoop kunnen glomeruli in de beginfase normaal lijken, maar met de ziekteprogressie uniform, kan diffuse verdikking van de capillaire wanden worden waargenomen. In de meer gevorderde gevallen kan segmentale sclerose ook duidelijk zijn.
Minimale verandering ziekte
In vergelijking met de andere ziektetoestanden die hier worden besproken, kan een laesie met minimale verandering worden beschouwd als een onschadelijke ziekte-entiteit. Een belangrijk punt dat moet worden opgemerkt, is het onvermogen om lichtmicroscopie te gebruiken bij de identificatie van deze aandoening.
Morfologie
Zoals eerder vermeld zien glomeruli er normaal uit onder de lichtmicroscoop. Het uitwissen van voetprocessen van podocyten kan gemakkelijk worden waargenomen met behulp van een elektronenmicroscoop.
Figuur 02: Pathologie met minimale verandering van ziekte
Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS)
In deze toestand zijn niet alle glomeruli aangetast en zelfs als een glomerulus is aangetast, ondergaat slechts een deel van die aangetaste glomerulus sclerose. Daarom wordt deze ziekte de focale segmentale glomerulosclerose genoemd.
Pathogenese
Pathogenese is te wijten aan enkele complexe immunologisch gemedieerde reacties.
Morfologie
Het gebruik van lichtmicroscopie bij de identificatie van FSGS is niet aan te raden, omdat er in de vroege stadia een kans bestaat dat het aangetaste deel van het monster wordt gemist en tot een verkeerde diagnose komt.
Gebruik van een elektronenmicroscoop zal de uitwissing van de voetprocessen van podocyten laten zien, samen met de plasma-eiwitten die segmentaal langs de capillaire wand zijn afgezet. Deze afzettingen kunnen soms het capillaire lumen afsluiten.
Behandeling van nefrotisch syndroom
Behandelingswijze varieert afhankelijk van de onderliggende ziekte, comorbiditeiten, leeftijd en therapietrouw van de patiënt.
Wat zijn de overeenkomsten tussen glomerulonefritis en nefrotisch syndroom?
- In beide aandoeningen kunnen proteïnurie en oedeem worden gezien.
- Beiden beïnvloeden het nierparenchym.
Wat is het verschil tussen glomerulonefritis en nefrotisch syndroom?
Glomerulonefritis versus nefrotisch syndroom |
|
| Glomerulonefritis is een aandoening die voornamelijk wordt gekenmerkt door hematurie, samen met andere symptomen en tekenen zoals azotemie, oligurie en milde tot matige hypertensie. | Nefrotisch syndroom is een aandoening die voornamelijk wordt gekenmerkt door proteïnurie die hoger is dan 3,5 g/dag, samen met andere symptomen en tekenen zoals hypoalbuminemie, hyperlipidemie van oedeem en lipidurie. |
| Proteïnurie en oedeem | |
| Hoewel proteïnurie en oedeem aanwezig zijn, zijn ze minder ernstig. | Proteïnurie en oedeem zijn ernstiger. |
| Oorzaak | |
| Dit wordt voornamelijk veroorzaakt door immuunreacties. | Oorzaken kunnen zowel immuun als niet-immuun zijn. |
| Hoofdcellen | |
| De belangrijkste betrokken cellen zijn endotheelcellen. | De belangrijkste betrokken cellen zijn podocyten. |
Samenvatting – Glomerulonefritis versus nefrotisch syndroom
Zowel het nefritisch syndroom als het nefrotisch syndroom zijn nieraandoeningen die weinig algemene symptomen vertonen. Maar de fijne lijn waardoor ze twee afzonderlijke ziekte-entiteiten zijn, wordt getrokken over de mate van proteïnurie, als het eiwitverlies hoger is dan 3.5g/dag dan is het nefrotisch syndroom en vice versa. Het is erg belangrijk dat een arts een goed begrip heeft van het verschil tussen glomerulonefritis en nefrotisch syndroom.
Download PDF-versie van glomerulonefritis versus nefrotisch syndroom
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen glomerulonefritis en nefrotisch syndroom.
