Belangrijk verschil - Cystische fibrose versus longfibrose
Het belangrijkste verschil tussen cystische fibrose en longfibrose is dat cystische fibrose een genetische aandoening is waarbij meerdere organen, waaronder de longen, het maagdarmstelsel, de pancreas en het genitale systeem worden aangetast, terwijl longfibrose een aandoening is die wordt gekenmerkt door geleidelijke fibrose van het longparenchym waardoor defecten in de gasdiffusie ontstaan die in latere stadia tot ademhalingsfalen leiden.
Wat is Cystic Fibrosis?
Cystic fibrosis is een autosomaal recessieve aandoening die mutaties veroorzaakt van beide kopieën van het gen dat verantwoordelijk is voor het eiwit dat cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) wordt genoemd. Dit eiwit is betrokken bij de productie van zweet, spijsverteringsafscheidingen en slijm. Wanneer dit eiwit niet functioneert, worden secreties dik. Deze aandoening wordt gekenmerkt door de vorming van dik slijm en darmsecreties die verstopping van de kanaalsystemen van verschillende organen veroorzaken en hun disfuncties veroorzaken. Typische symptomen zijn pancreasinsufficiëntie als gevolg van de chronische obstructie van de ductus pancreaticus, darmobstructie en frequente longinfecties als gevolg van de disfunctie van het mucociliaire apparaat en onvruchtbaarheid als gevolg van de obstructie van het kanaal in het genitale systeem. Cystic fibrosis wordt gediagnosticeerd door een zweettesten en genetische analyse.
Er is geen remedie bekend voor deze aandoening. Longinfecties komen vaak voor en moeten worden behandeld met geschikte antibiotica om langdurige schade aan de longen te voorkomen. De patiënt moet mogelijk ook profylactische antibiotica krijgen om infecties te voorkomen. Longtransplantatie kan de ultieme optie zijn voor een ernstig beschadigde long. Vervanging van pancreasenzymen is belangrijk om ondervoeding te voorkomen. Longproblemen zijn verantwoordelijk voor het overlijden bij de meeste patiënten met cystische fibrose.
Cystic fibrosis komt veel voor bij mensen van Europese afkomst.
Wat is longfibrose?
Longfibrose is een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door geleidelijke fibrose en vernietiging van de long. Patiënten met longfibrose lijden aan kortademigheid, vooral bij inspanning, droge hoest, vermoeidheid en zwakte. Er zijn een aantal oorzaken die verantwoordelijk zijn voor longfibrose.
Inademing van milieu- en beroepsverontreinigende stoffen zoals asbest, silica en blootstelling aan bepaalde schadelijke gassen.
- Overgevoeligheidspneumonitis als gevolg van het inademen van stof dat is verontreinigd met bacteriële, schimmelproducten
- Bindweefselaandoeningen zoals reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus
- Sigaretten roken
- Sarcoïdose
- Infecties
- Bepaalde medicijnen, b.v. amiodaron, methotrexaat, nitrofurantoïne
- Bestralingstherapie op de borst
Er is echter een categorie longfibrose waarbij de oorzaak niet wordt gevonden. Deze groep wordt idiopathische longfibrose genoemd.
De belangrijkste manier van behandelen is het vermijden van blootstelling aan de oorzaak. Anders is er geen effectieve behandeling beschikbaar om de progressie van deze ziekte te voorkomen. Patiënten zullen uiteindelijk respiratoire insufficiëntie krijgen waarbij longtransplantatie de enige optie is.
Wat is het verschil tussen cystische fibrose en longfibrose?
Definitie van cystische fibrose en longfibrose
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis (CF) is een erfelijke ziekte die de longen, het spijsverteringsstelsel, de zweetklieren en de mannelijke vruchtbaarheid aantast.
Longfibrose: Longfibrose is littekens in de longen.
Kenmerken van cystische fibrose en longfibrose
Leeftijdsverdeling
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis is een aangeboren aandoening en is aanwezig vanaf de geboorte
Longfibrose: Longfibrose wordt gezien bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen
Etnische distributie
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt gezien bij de Europese bevolking, maar is uiterst zeldzaam bij andere etnische groepen.
Longfibrose: geen etnische diversiteit voor longfibrose en treft alle etnische groepen.
Oorzaken
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen.
Longfibrose: Longfibrose wordt veroorzaakt door veel omgevingsfactoren dan door genetische oorzaken.
Symptomen Distributie
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis tast vele orgaansystemen van het lichaam aan, waaronder gastro-intestinale, respiratoire en urogenitale systemen.
Longfibrose: Longfibrose is beperkt tot het ademhalingssysteem.
Complicaties
Cystic fibrosis: Extrapulmonale complicaties komen vaker voor bij cystische fibrose.
Pulmonale fibrose: terwijl extrapulmonale complicaties minder vaak voorkomen bij longfibrose.
Onderzoeken
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt gediagnosticeerd door zweettesten en genetische tests.
Longfibrose: Longfibrose wordt gediagnosticeerd door CT-scans met hoge resolutie (HRCT)
Behandeling
Cystic fibrosis: Cystic fibrosis wordt behandeld door ondersteunende behandeling, waaronder antibiotica.
Longfibrose: Longfibrose heeft geen succesvolle behandelingsoptie, maar steroïden spelen een rol bij het voorkomen van progressie naar fibrose in het acute ontstekingsstadium en thuiszuurstoftherapie en longrevalidatie in latere stadia.
Prognose
Cystische fibrose: voor cystische fibrose is de prognose slecht en sterft de patiënt meestal als gevolg van een luchtweginfectie.
Pulmonale fibrose: Pulmonale fibrose heeft meestal een langzame progressie, maar patiënten eindigen uiteindelijk in onomkeerbaar respiratoir falen waar ze zuurstofafhankelijk worden.
