Belangrijk verschil - Multiple sclerose versus systemische sclerose
Zowel multiple sclerose als systemische sclerose zijn auto-immuunziekten waarvan de pathogenese wordt veroorzaakt door onontdekte omgevings- en genetische factoren. Multiple sclerose is een chronische auto-immuunziekte, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast, terwijl systemische sclerose, ook bekend als sclerodermie, een auto-immuun multisysteemziekte is met een progressief verslechterend klinisch beeld. Het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en systemische sclerose is dat multiple sclerose alleen het centrale zenuwstelsel aantast, maar systemische sclerose is een multisysteemziekte die bijna alle systemen in het lichaam aantast.
Wat is multiple sclerose?
Multiple sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. Er zijn meerdere demyelinisatiegebieden in de hersenen en het ruggenmerg. De incidentie van MS is hoger bij vrouwen. MS komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar. De prevalentie van de ziekte varieert afhankelijk van de geografische regio en etnische achtergrond. De patiënten met MS zijn vatbaar voor andere auto-immuunziekten. Zowel genetische als omgevingsfactoren beïnvloeden de pathogenese van de ziekte. De drie meest voorkomende vormen van MS zijn optische neuropathie, demyelinisatie van de hersenstam en laesies van het ruggenmerg.
Pathogenese
T-cel-gemedieerd ontstekingsproces vindt voornamelijk plaats in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg en produceert plaques van demyelinisatie. 2-10 mm grote plaques worden meestal gevonden in de oogzenuwen, het periventriculaire gebied, het corpus callosum, de hersenstam en de cerebellaire verbindingen en het cervicale koord.
Bij MS worden perifere gemyeliniseerde zenuwen niet direct aangetast. In de ernstige vorm van de ziekte vindt permanente axonale vernietiging plaats, wat resulteert in progressieve invaliditeit.
Figuur 01: Multiple Sclerose
Typen multiple sclerose
- Relapsing-remitting MS
- Secundaire progressieve MS
- Primaire progressieve MS
- Recidiverende-progressieve MS
Veel voorkomende tekenen en symptomen
- Pijn bij oogbewegingen
- Milde beslaan van centraal zicht/kleurdesaturatie/dicht centraal scotoom
- Verminderd vibratiegevoel en proprioceptie in voeten
- Onhandige hand of ledemaat
- Onvastheid bij het lopen
- Urine urgentie en frequentie
- Neuropathische pijn
- Vermoeidheid
- Spasticiteit
- Depressie
- Seksuele disfunctie
- Temperatuurgevoeligheid
Bij late MS kunnen ernstige slopende symptomen met optische atrofie, nystagmus, spastische tetraparese, ataxie, hersenstamtekens, pseudobulbaire parese, urine-incontinentie en cognitieve stoornissen worden waargenomen.
Diagnose
De diagnose van MS kan worden gesteld als de patiënt 2 of meer aanvallen heeft gehad die verschillende delen van het CZS aantasten. MRI is het standaardonderzoek dat wordt gebruikt voor de bevestiging van de klinische diagnose. Indien nodig kan CT- en CSF-onderzoek worden gedaan om verder ondersteunend bewijs voor de diagnose te leveren.
Beheer
Er is geen definitieve remedie voor MS. Maar er zijn verschillende immunomodulerende geneesmiddelen geïntroduceerd om het verloop van de inflammatoire relapsing-remitting-fase van MS te wijzigen. Deze staan bekend als Disease Modifying Drugs (DMD's). Bèta-interferon en glatirameeracetaat zijn voorbeelden van dergelijke geneesmiddelen. Naast medicamenteuze therapie kunnen algemene maatregelen zoals fysiotherapie, ondersteuning van de patiënt met behulp van een multidisciplinair team en ergotherapie de levensstandaard van de patiënt aanzienlijk verbeteren.
Prognose
De prognose van multiple sclerose varieert op een onvoorspelbare manier. Een hoge MR-laesiebelasting bij de eerste presentatie, een hoog terugvalpercentage, mannelijk geslacht en late presentatie worden meestal geassocieerd met een slechte prognose. Sommige patiënten blijven een normaal leven leiden zonder duidelijke handicaps, terwijl anderen ernstig gehandicapt kunnen raken.
Wat is systemische sclerose?
Systemische sclerose, ook wel sclerodermie genoemd. is een auto-immuunziekte met meerdere systemen met een progressief verslechterend klinisch beeld.
Risicofactoren
Blootstelling aan
- Vinylchloride
- Siliciumstof
- Vervalste koolzaadolie
- Trichloorethyleen
Klinische kenmerken
- Strakke huid over gezicht, kleine mond, snavelneus en teleangiëctasieën
- Dysmotiliteit of vernauwingen van de slokdarm
- Myocardiale fibrose
- Sclerodermie en niercrisis
- Pulmonale hypertensie of longfibrose
- Malabsorptie, hypomotiliteit van darm- en fecale incontinentie
- Het fenomeen van Raynaud
Onderzoeken
- Volledig bloedbeeld – een volledig bloedbeeld onthult meestal de aanwezigheid van een normochrome, normocytische anemie.
- Ureum en elektrolyten – het ureum- en elektrolytengeh alte kan verhoogd zijn bij nierbeschadiging door sclerodermie
- Testen op de antilichamen zoals ACA en ANA die typisch worden gezien bij systemische sclerose
- Urinemicroscopie
- Beeldvorming
- Röntgenfoto van de borst – dit kan worden gebruikt om andere pathologische aandoeningen uit te sluiten die een vergelijkbaar klinisch beeld kunnen hebben. Daarnaast kan dit nuttig zijn bij het identificeren van abnormale hart- of longveranderingen.
- Röntgenfoto van een hand – dit kan de afzettingen van calcium laten zien die zich rond de botten van vingers hebben opgehoopt.
- GI-endoscopie kan afwijkingen in de slokdarm aan het licht brengen
- CT met hoge resolutie kan worden gedaan om eventuele fibrotische longbetrokkenheid te identificeren
Figuur 02: Longfibrose bij systemische sclerose
Beheer
Er is geen definitieve remedie voor systemische sclerose. Het is nogal verrassend dat de corticosteroïden en immunosuppressiva minder effectief zijn gebleken bij de behandeling van deze aandoening. Een orgaanspecifieke benadering bij de behandeling van de ziekte kan nuttig zijn bij het vermijden van complicaties op de lange termijn die verband houden met systemische sclerose.
- Patiëntenbegeleiding en gezinsondersteuning zijn uiterst belangrijk
- Het gebruik van huidsmeermiddelen en huidoefeningen kan de ontwikkeling van contracturen beperken
- Handwarmers en orale vaatverwijders kunnen worden gebruikt om het effect van Raynaud onder controle te houden
- Protonpompremmers worden meestal voorgeschreven om de slokdarmklachten te verlichten
- ACE-remmers zijn het favoriete medicijn bij de behandeling van nierinsufficiëntie
- Pulmonale hypertensie moet worden behandeld met orale vaatverwijders, zuurstof en warfarine
Prognose
De milde vorm van de ziekte heeft een betere prognose dan de diffuse ziekte. Uitgebreide longfibrose is meestal de belangrijkste doodsoorzaak onder de sclerodermiepatiënten.
Wat zijn de overeenkomsten tussen multiple sclerose en systemische sclerose?
- Zowel multiple sclerose als systemische sclerose zijn auto-immuunziekten.
- Beide ziekten hebben geen definitieve genezing.
Wat is het verschil tussen multiple sclerose en systemische sclerose?
Multiple sclerose versus systemische sclerose |
|
| Multiple Sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast. | Systemische sclerose (sclerodermie) is een auto-immuunziekte met meerdere systemen met een progressief verslechterend klinisch beeld. |
| Risicofactoren | |
| Vrouwelijk geslacht en genetische aanleg zijn de belangrijkste bekende factoren. | Blootstelling aan vinylchloride, silicastof, vervalste koolzaadolie en trichloorethyleen zijn de risicofactoren. |
| Klinische kenmerken | |
|
De vroege ziekte wordt gekenmerkt door de volgende klinische kenmerken. · Pijn bij oogbewegingen · Licht beslaan van centraal zicht/kleurdesaturatie/dicht centraal scotoom · Verminderd vibratiegevoel en proprioceptie in voeten · Onhandige hand of ledemaat · Onvastheid bij het lopen · Urinaire urgentie en frequentie · Neuropathische pijn · Vermoeidheid · Spasticiteit · Depressie · Seksuele disfunctie · Temperatuurgevoeligheid Bij late MS kunnen ernstige slopende symptomen worden gezien met
|
De verdikking van de huid in verschillende delen van het lichaam is het meest prominente klinische teken. Bovendien zijn de volgende functies ook vaak te zien. · Strakke huid over gezicht, kleine mond, snavelneus en teleangiëctasieën · Dysmotiliteit of vernauwingen van de slokdarm · Myocardiale fibrose · Sclerodermie en niercrisis · Pulmonale hypertensie of longfibrose · Malabsorptie, hypomotiliteit van de darm en fecale incontinentie · Het fenomeen van Raynaud |
| Diagnose | |
|
De volgende onderzoeken worden gedaan voor de diagnose van multiple sclerose en voor de beoordeling van ziekteprogressie. · Volledig bloedbeeld · Ureum en elektrolyten · Testen op de antilichamen zoals ACA en ANA die typisch worden gezien bij systemische sclerose · Urinemicroscopie · Röntgenfoto van de borst · Röntgenfoto van een hand · GI-endoscopie kan afwijkingen in de slokdarm aan het licht brengen · CT met hoge resolutie kan worden gedaan om eventuele fibrotische longaantasting te identificeren |
| Behandeling | |
Algemene maatregelen zoals fysiotherapie, ondersteuning van de patiënt met behulp van een multidisciplinair team en ergotherapie kunnen de levensstandaard van de patiënt enorm verbeteren. |
Het management is gericht op het beheersen van de ernst van de symptomen en het stoppen van de ziekteprogressie. · Patiëntbegeleiding en familieondersteuning zijn uiterst belangrijk · Het gebruik van huidsmeermiddelen en huidoefeningen kan de ontwikkeling van contracturen beperken · Handwarmers en orale vaatverwijders kunnen worden gebruikt om het effect van Raynaud te beheersen · Protonpompremmers worden meestal voorgeschreven om de slokdarmsymptomen te verlichten · ACE-remmers zijn het favoriete medicijn bij de behandeling van nierinsufficiëntie · Pulmonale hypertensie moet worden behandeld met orale vaatverwijders, zuurstof en warfarine |
Samenvatting – Multiple sclerose versus systemische sclerose
Multiple sclerose is een chronische auto-immuun, T-cel-gemedieerde ontstekingsziekte die het centrale zenuwstelsel aantast, terwijl systemische sclerose, ook wel bekend als sclerodermie, een auto-immuun multisysteemziekte is met een progressief verslechterend klinisch beeld. Het belangrijkste verschil tussen multiple sclerose en systemische sclerose is dat multiple sclerose alleen het centrale zenuwstelsel aantast, terwijl systemische sclerose zijn effect over bijna alle systemen van het lichaam uitbreidt.
Download PDF-versie van multiple sclerose versus systemische sclerose
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen multiple sclerose en systemische sclerose
