Het belangrijkste verschil tussen interstitiële longziekte en bronchiëctasie is dat de interstitiële longziekten een reeks beperkende longziekten zijn, terwijl de bronchiëctasie een obstructieve longziekte is.
Interstitiële longziekten (ILD) zijn een heterogene groep aandoeningen waarbij het longparenchym betrokken is - alveolaire voering, alveolaire wanden, capillair endotheel en bindweefsel. Dezelfde pathologische veranderingen veroorzaakt door infectieuze agentia worden niet beschouwd als interstitiële longziekten. Bronchiëctasie is een pathologische aandoening van het ademhalingssysteem die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal en permanent verwijde luchtwegen.
Wat is interstitiële longziekte?
Interstitiële longziekten (ILD) zijn een heterogene groep aandoeningen waarbij het longparenchym betrokken is - alveolaire voering, alveolaire wanden, capillair endotheel en bindweefsel. Dezelfde pathologische veranderingen veroorzaakt door infectieuze agentia worden niet beschouwd als interstitiële longziekten. Bij bijna alle patiënten is er een fibrose van het longparenchym, soms met bijbehorende ontsteking. Uiteindelijk worden de alveolaire septae verdikt, waardoor de diffusie van zuurstof eroverheen wordt belemmerd.
In het meest vergevorderde stadium van de ziekte is er diffuse fibrose van de longen die aanleiding geeft tot het karakteristieke honingraatbeeld op de CT-röntgenfoto's. De patiënt kan een significante verslechtering van de longfunctie, pulmonale hypertensie en cor pulmonale hebben.
Algemene klinische kenmerken
Veel voorkomende klinische kenmerken van interstitiële longziekte zijn:
- Progressieve dyspneu en tachypneu
- Beëindig ademhalingsgekraak (meestal geen piepende ademhaling of ander bewijs van luchtwegobstructie)
- cyanose
Figuur 01: Een alveolus in de long
Longfunctietests
- Verminderde totale longcapaciteit door verminderde therapietrouw – beperkend type longziekte
- Verlaagde CO-diffusiecapaciteit
- Röntgenfoto van de borst
Diffuus infiltratief patroon – kleine knobbeltjes, onregelmatige lijnen of geslepen glasschaduw
Oorzaak
De exacte oorzaak van, een meerderheid van de interstitiële longziekten is nog niet geïdentificeerd. Maar er wordt aangenomen dat ze verband houden met de volgende risicofactoren.
- Blootstelling aan gevaren voor het milieu (vaak roken, andere: industriële blootstelling)
- Sarcoïdose
- Collageen-vaatziekten
- Granulomateuze vasculitis (bijv. Wegener's, Churg – Strauss)
- Overgevoeligheidspneumonitis (organisch stof)
- Blootstelling aan anorganisch stof – beryllium, silica (voornamelijk in industriële blootstellingen)
Histologische subtypes van interstitiële longziekten
- Gewone interstitiële pneumpnia (UIP)
- Organiserende longontsteking (OP) [oude term-Bronchioloitisobliterance met organiserende longontsteking (BOOP)]
- Desquamatieve interstitiële pneumonie (DIP)
- Diffuse alveolaire schade (DAD)
- Niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP)
Onderzoeken
Interstitiële longziekte kan worden onderzocht via;
- Röntgenfoto van de borst – bilateraal reticulair patroon. In granulomateuze typen kunnen nodulaire opaciteiten zijn
- HRCT – betere beoordeling van de omvang en verspreiding van de ziekte
- Longfunctietesten – mate van longaantasting wordt beoordeeld
- Diffusiecapaciteit – verminderde de diffusiecapaciteit van de long voor CO
- Arterieel bloedgas
- Bronchoscopie en bronchoalveolaire lavage
- Longbiopsie
- Anderen:
- In CTD's – ANA, anti-dsDNA, reumafactor
- LDH – een niet-specifieke bevinding in ILD's
Beheer
Het behandelplan kan variëren afhankelijk van de onderliggende oorzaak van de interstitiële longziekte
- Corticosteroïden worden gegeven om de lopende ontstekingsprocessen te stoppen
- Het gebruik van immunosuppressiva wordt in sommige gevallen ook aanbevolen wanneer de toestand van de patiënt niet verbetert met alleen de corticosteroïden.
- In de meest geavanceerde gevallen blijft longtransplantatie echter de enige optie
Wat is bronchiëctasie?
Bronchiëctasie is een pathologische aandoening van het ademhalingssysteem die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal en permanent verwijde luchtwegen. Als gevolg van de chronische ontsteking worden de bronchiale wanden verdikt en onherstelbaar beschadigd. De verslechtering van het mucociliaire transportmechanisme verhoogt het risico op gesuperponeerde infecties.
Etiologie
De oorzaken van bronchiëctasie zijn;
- Aangeboren afwijkingen zoals deficiëntie van bronchiale wandelementen en pulmonaire sequestratie
- Obstructie van de bronchiale wand door mechanische oorzaken zoals tumoren
- Post-infectieuze bronchiale schade
- Granuloomvorming bij aandoeningen zoals tuberculose en sarcoïdose
- Diffuse ziekten van het longparenchym zoals longfibrose
- Immunologische overreactie bij aandoeningen zoals post-longtransplantatie
- Immuuntekorten
- Mucociliaire klaringsdefecten bij ziekten zoals cystische fibrose
Figuur 02: Bronchiëctasie
Klinische kenmerken
De klinische kenmerken van bronchiëctasie omvatten;
- De productie van groen of geel gekleurd sputum is de enige klinische manifestatie bij milde bronchiëctasie
- Met de ziekteprogressie kan de patiënt andere ernstige symptomen krijgen, zoals aanhoudende halitose, terugkerende koortsaanvallen met malaise en terugkerende aanvallen van longontsteking.
- Klubben van de vingernagels
- Tijdens de auscultatie is er grof gekraak te horen over de besmette gebieden
- Breathlessness
- hemoptysis
Onderzoeken
Onderzoeken van bronchiëctasieën omvatten;
- Röntgenfoto van de borst – dit toont meestal de aanwezigheid van verwijde bronchiën met verdikte wanden. Af en toe kunnen ook meerdere cysten gevuld met vloeistof worden waargenomen.
- CT-scan met hoge resolutie
- Onderzoek en kweek van sputum zijn essentieel voor de identificatie van het etiologische agens en voor de bepaling van de geschikte antibiotica die moeten worden voorgeschreven bij de behandeling van de gesuperponeerde infecties.
- X-stralen van de sinussen – een meerderheid van de patiënten kan ook rhinosinusitis hebben
- Serum-immunoglobulinen – deze test wordt uitgevoerd om eventuele immunodeficiënties te identificeren
- Zweetelektrolyten worden gemeten als cystische fibrose wordt vermoed
Behandeling
De behandeling en behandeling van bronchiëctasieën zijn;
- Houdingsdrainage
- Antibiotica – het type antibioticum dat wordt gebruikt, hangt af van de veroorzaker
- Het is soms nodig om luchtwegverwijders te gebruiken om de beperkingen van de luchtstroom te vermijden
- Ontstekingsremmende medicijnen zoals orale of nasale corticosteroïden kunnen de progressie van de ziekte stoppen
Complicaties
- Longontsteking
- Pneumothorax
- Empyeem
- Metastatische cerebrale abcessen
Wat is de overeenkomst tussen interstitiële longziekte en bronchiëctasie?
Beide aandoeningen zijn longziekten
Wat is het verschil tussen interstitiële longziekte en bronchiëctasie?
Interstitiële longziekten (ILD) zijn een heterogene groep aandoeningen waarbij het longparenchym betrokken is - alveolaire voering, alveolaire wanden, capillair endotheel en bindweefsel, terwijl bronchiëctasie een pathologische aandoening van het ademhalingssysteem is die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal en permanent verwijde luchtwegen. Dit is het belangrijkste verschil tussen interstitiële interstitiële longziekte en bronchiëctasie. Er zijn ook andere verschillen tussen interstitiële longziekte en bronchiëctasie op basis van de oorzaak, klinische kenmerken, onderzoekstechniek, behandeling en management, die hieronder in tabelvorm worden weergegeven.
Samenvatting – Interstitiële longziekte versus bronchiëctasie
Interstitiële longziekten (ILD) zijn een heterogene groep aandoeningen waarbij het longparenchym betrokken is - alveolaire voering, alveolaire wanden, capillair endotheel en bindweefsel, terwijl bronchiëctasie een pathologische aandoening van het ademhalingssysteem is die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal en permanent verwijde luchtwegen. Bronchiëctasie is een obstructieve longziekte, maar interstitiële longziekten zijn beperkend van aard. Dit is het belangrijkste verschil tussen interstitiële longziekte en bronchiëctasie.
