Het belangrijkste verschil tussen neurofibroma en neurofibromatose is dat neurofibromatose een aandoening is waarbij goedaardige, langzaam groeiende zenuwschedetumoren groeien in het perifere zenuwstelsel, terwijl neurofibromatose een groep van drie aandoeningen is waarbij goedaardige tumoren groeien in ondersteunende cellen en neuronen van het zenuwstelsel.
Zenuwstelseltumoren ontwikkelen zich meestal in de hersenen en het ruggenmerg. Ze kunnen goedaardig (niet-kankerachtig) of kwaadaardig (kankerachtig) zijn. De tumoren die oorspronkelijk in het zenuwstelsel groeien, zijn primaire tumoren, terwijl tumoren die elders in het lichaam beginnen en zich naar het zenuwstelsel verspreiden secundaire tumoren zijn (metastatisch). Deze tumoren kunnen zowel het centrale als het perifere zenuwstelsel aantasten. Neurofibroom en neurofibromatose zijn twee soorten aandoeningen waarbij goedaardige tumoren in het zenuwstelsel groeien.
Wat is neurofibroom?
Neurofibroom is een aandoening waarbij goedaardige, langzaam groeiende zenuwschedetumoren in het perifere zenuwstelsel groeien. In 90% van de gevallen is het een op zichzelf staande of solitaire tumoraandoening. In de overige gevallen wordt het gevonden bij personen met neurofibromatose type I. Een neurofibroom kan zich overal in het lichaam in een grote of kleine zenuw of zenuw ontwikkelen. De symptomen zijn vaak mild of afwezig. Als de tumoren echter tegen de zenuwen drukken of erin groeien, kunnen mensen pijn of gevoelloosheid ervaren in het getroffen gebied. De oorzaak van sporadisch neurofibroom is niet bekend. Maar andere neurofibromen komen voort uit niet-gemyeliniseerde Schwann-cellen die alleen de inactieve versie van het NF1-gen tot expressie brengen. Dit leidt tot een volledig verlies van expressie van functioneel neurofibromine.
Figuur 01: Neurofibroom
Deze aandoening is onderverdeeld in twee categorieën: dermaal en plexiform. Dermale neurofibromen worden geassocieerd met een enkele perifere zenuw, terwijl plexiforme neurofibromen worden geassocieerd met meerdere zenuwbundels. Dermale neurofibroom verdeelt zich verder in; cutaan, subcutaan en diep nodulair. De diagnose kan worden gesteld door middel van bloedonderzoek, biopsie, MRI of elektromyografie (EMG/NCV). Behandelingen omvatten chirurgie, bestraling, chemotherapie, ACE-remmers, MEK-remmers en medicijnen zoals sirolimus, erlotinib, peginterferon-alfa-2b, sorafenib, enz. Gentherapie voor het neurofibromine I-gen kan in de toekomst een behandelingsoptie zijn.
Wat is neurofibromatose?
Neurofibromatose is een groep van drie aandoeningen (neurofibromatose I, neurofibromatose II en schwannomatose) waarbij goedaardige tumoren groeien in ondersteunende cellen en neuronen van het zenuwstelsel. Bij neurofibromatose I omvatten de symptomen lichtbruine vlekken op de huid, sproeten in de oksel en liezen, bultjes in de zenuwen en scoliose. Symptomen bij neurofibromatose II zijn gehoorverlies, staar op jonge leeftijd, evenwichtsproblemen, vleeskleurige huidflappen en spierafbraak. Bovendien kan er bij schwannomatose pijn zijn op één locatie of in grote delen van het lichaam. Neurofibromatose ontstaat meestal door ondersteunende cellen van het zenuwstelsel in plaats van de neuronen zelf.
Figuur 02: Neurofibromatose
Neurofibromatose wordt veroorzaakt door genetische mutaties in bepaalde genen die kunnen worden geërfd of spontaan kunnen optreden. Neurofibromatose I wordt veroorzaakt door een mutatie van het NF1-gen op chromosoom 17. Neurofibromatose II wordt veroorzaakt door een mutatie van het NF2-gen op chromosoom 22. Schwannomatose wordt veroorzaakt door verschillende mutaties op chromosoom 22. De diagnose wordt gesteld door medische beeldvorming, biopsie en genetische tests. Het behandelplan omvat chirurgie, bestraling, chemotherapie, cochleair implantaat of gehoorhersenstamimplantaat voor mensen met gehoorverlies als gevolg van deze aandoening.
Wat zijn de overeenkomsten tussen neurofibroom en neurofibromatose?
- Neurofibroom en neurofibromatose zijn twee soorten aandoeningen waarbij goedaardige tumoren in het zenuwstelsel groeien.
- Beide voorwaarden groeien langzaam.
- Deze aandoeningen zijn over het algemeen niet-kankerachtig.
- Ze kunnen het gevolg zijn van genetische mutatie van het NF1-gen.
- Ze zijn te behandelen met verwijderingschirurgie, bestraling en chemotherapie.
Wat is het verschil tussen neurofibroom en neurofibromatose?
Neurofibroom is een aandoening waarbij goedaardige, langzaam groeiende tumoren van de zenuwschede groeien in het perifere zenuwstelsel, terwijl neurofibromatose een groep van drie aandoeningen is, neurofibromatose I, neurofibromatose II en schwannomatose, waarbij goedaardige tumoren groeien ter ondersteuning cellen en neuronen van het zenuwstelsel. Dit is dus het belangrijkste verschil tussen neurofibroom en neurofibromatose. Bovendien treft neurofibroom alleen het perifere zenuwstelsel, terwijl neurofibromatose zowel het perifere als het centrale zenuwstelsel aantast.
De volgende tabel vat het verschil tussen neurofibroom en neurofibromatose samen.
Samenvatting – Neurofibroom versus neurofibromatose
Zenuwstelseltumoren tasten meestal zowel het perifere als het centrale zenuwstelsel aan. Neurofibroom en neurofibromatose zijn twee soorten aandoeningen waarbij goedaardige tumoren in het zenuwstelsel groeien. Neurofibroom is een aandoening waarbij goedaardige, langzaam groeiende zenuwschedetumoren in het perifere zenuwstelsel groeien, terwijl neurofibromatose een groep van drie aandoeningen is (neurofibromatose I, neurofibromatose II en schwannomatose) waarbij goedaardige tumoren groeien in ondersteunende cellen en neuronen van de zenuwstelsel. Dit vat dus het verschil tussen neurofibroom en neurofibromatose samen.
