Belangrijk verschil – MDS versus leukemie
MDS en leukemie zijn te wijten aan de afwijkingen in het beenmerg. Leukemie kan worden gedefinieerd als de ophoping van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Myelodysplastische syndromen of MDS verwijzen naar een reeks verworven beenmergaandoeningen die te wijten zijn aan de defecten in de stamcellen. Leukemie is een maligniteit, maar myelodysplasie is een voorloperlaesie die een kwaadaardige transformatie kan ondergaan. Dit is het belangrijkste verschil tussen MDS en leukemie.
Wat is MDS?
Myelodysplastische syndromen (MDS) beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die te wijten zijn aan de defecten in de stamcellen. Het karakteristieke kenmerk van deze aandoeningen is het toenemende beenmergfalen met zowel kwantitatieve als kwalitatieve afwijkingen in alle myeloïde cellijnen (d.w.z. rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes). Aangenomen wordt dat somatische puntmutaties in genen zoals TP53 en E2H2 de onderliggende oorzaak van deze aandoening zijn.
Klinische kenmerken
MDS wordt meestal gezien bij ouderen. De meest waargenomen manifestaties zijn,
- Anemie
- Bloeding door pancytopenie
- Neutropenie
- Monocytose
- Trombocytopenie
Deze functies kunnen afzonderlijk of in combinatie met elkaar worden bekeken.
Ondanks de aanwezigheid van pancytopenie, vertoont het beenmerg een verhoogde cellulariteit. Dyserytropoëse is een veel voorkomende complicatie. Voorlopers van granulocyten en megakaryocyten hebben een abnormale morfologie.
Figuur 01: Myelodysplasie
WHO-classificatie van MDS
| Ziekte | Marrow Blasts (%) | Klinische presentatie | Cytogene afwijkingen (%) |
| Refractaire bloedarmoede | <5 | Anemie | 25 |
| Refractaire anemie met ringsideroblasten | <5 | Anemie, > 15% geringde sideroblasten in de voorlopers van rode bloedcellen | 5-20 |
| MDS met geïsoleerde del | <5 | Anemie, normale bloedplaatjes | 100 |
| Refractaire cytopenie met multilineage dysplasie | <5 | Bicytopnenie of pancytopenie | 50 |
| Refractaire bloedarmoede met overmatige ontploffing-1 | 5-9 | Cytopenie met perifere bloedexplosies (<5%) | 30-50 |
| Refractaire bloedarmoede met overmatige ontploffing-1 | 10-19 | Cytopenie met perifere bloedexplosies | 50-70 |
| Myelodysplastisch syndroom, niet geclassificeerd | <5 | Neutropenie en trombocytopenie | 50 |
Onderzoeken
Onderzoek van bloed- en beenmergcellen verkregen uit een bloedmonster en een beenmergbiopsie
Beheer
Patiënten met <5% van de ontploffingen in het beenmerg ondergaan een conservatieve behandeling die omvat:
- Transfusies met rode bloedcellen en bloedplaatjes
- Antibiotica voor infectie
Als het percentage ontploffing in het beenmerg >5% is, vindt de behandeling plaats via de volgende procedures,
- Ondersteunende zorg om het risico op andere complicaties te minimaliseren
- Chemotherapie
- Toediening van lenalidomide
- Beenmergtransplantatie
Wat is leukemie?
Leukemie kan worden gedefinieerd als de ophoping van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Dit resulteert in beenmergfalen dat bloedarmoede, neutropenie en trombocytopenie veroorzaakt. Normaal gesproken is het aandeel blastcellen in het volwassen beenmerg minder dan 5%. Maar in het leukemische beenmerg is dit aandeel meer dan 20%.
Soorten Leukemie
Er zijn 4 basissubtypes van leukemie zoals,
- Acute myeloïde leukemie (AML)
- Acute lymfatische leukemie (ALL)
- Chronische myeloïde leukemie (AML)
- Chronische lymfatische leukemie (CLL)
Deze ziekten komen relatief weinig voor en de jaarlijkse incidentie ervan is 10/1000000. Meestal kan leukemie op elke leeftijd voorkomen. Maar ALL wordt voornamelijk gezien in de kindertijd, terwijl CLL vaak voorkomt bij ouderen. Etiologische agentia die leukemie veroorzaken omvatten straling, virussen, cytotoxische middelen, immunosuppressie en genetische factoren. Diagnose van de ziekte kan worden gedaan door onderzoek van een gekleurd objectglaasje van perifeer bloed en beenmerg. Voor subclassificatie en prognose zijn immunofenotypering, cytogenetica en moleculaire genetica essentieel.
Acute Leukemie
De incidentie van acute leukemie neemt toe met het ouder worden. De mediane leeftijd van presentatie voor acute myeloblastische leukemie is 65 jaar. Acute leukemie kan de novo ontstaan of als gevolg van eerdere cytotoxische chemotherapie of myelodysplasie. Acute lymfatische leukemie heeft een lagere mediane leeftijd van presentatie. Het is de meest voorkomende maligniteit in de kindertijd.
Klinische kenmerken van ALL
- Boordeloosheid en vermoeidheid
- Bloeden en blauwe plekken
- Infecties
- Hoofdpijn/verwarring
- Botpijn
- Hepatosplenomegalie/lymfadenopathie
Klinische kenmerken van AML
- Gomhypertrofie
- Geweldige huidafzettingen
- Vermoeidheid en kortademigheid
- Infecties
- Bloeden en blauwe plekken
- Hepatosplenomegalie
- Lymfadenopathie
- Testiculaire vergroting
Onderzoeken
Voor bevestiging van diagnose
- Bloedtelling - Bloedplaatjes en hemoglobine zijn meestal laag; Het aantal witte bloedcellen is normaal gesproken verhoogd.
- Bloedfilm – De afstamming van de ziekte kan worden geïdentificeerd door de blastcellen te observeren. Auer-staven zijn te zien in AML.
- Beenmergaspiratie – Verminderde erytropoëse, verminderde megakaryocyten en verhoogde cellulariteit zijn de indicatoren waarnaar moet worden gezocht.
- Röntgenfoto van de borst
- Cerebrospinale vloeistofonderzoek
- Coagulatieprofiel
Voor planningstherapie
- Serumuraat en leverbiochemie
- Elektrocardiografie/echocardiogram
- HLA-type
- Controleer HBV-status
Beheer
Onbehandelde acute leukemie is meestal dodelijk. Maar met palliatieve behandeling kan de levensduur worden verlengd. Curatieve behandelingen kunnen soms succesvol zijn. Falen kan te wijten zijn aan een terugval van de ziekte of aan complicaties van de therapie of aan het niet-reagerende karakter van de ziekte. Bij ALL kan remissie-inductie worden uitgevoerd met combinatiechemotherapie van Vincristine. Voor patiënten met een hoog risico kan allogene stamceltransplantatie worden uitgevoerd.
Chronische myeloïde leukemie
CML is een lid van de familie van myeloproliferatieve neoplasmata die uitsluitend bij volwassenen voorkomen. Het wordt bepaald door de aanwezigheid van het Philadelphia-chromosoom en heeft een langzamer progressief verloop dan acute leukemie.
Klinische kenmerken
- Symptomatische bloedarmoede
- Ongemak in de buik
- Gewichtsverlies
- Hoofdpijn
- Kneuzingen en bloedingen
- Lymfadenopathie
Onderzoeken
- Bloedtellingen – Hemoglobine is laag of normaal. Bloedplaatjes zijn laag, normaal of verhoogd. WBC wordt verhoogd.
- Aanwezigheid van rijpe myeloïde voorlopers in bloedfilm
- Verhoogde cellulariteit met verhoogde myeloïde voorlopers in beenmergaspiraat.
Beheer
Het eerste medicijn bij de behandeling van CML is imatinib (Glivec), een tyrosinekinaseremmer. Tweedelijnsbehandelingen omvatten chemotherapie met hydroxyurea, alfa-interferon en allogene stamceltransplantatie.
Chronische lymfatische leukemie
CLL is de meest voorkomende leukemie die vooral op oudere leeftijd voorkomt. Het wordt veroorzaakt door klonale expansie van kleine B-lymfocyten.
Klinische kenmerken
- Asymptomatische lymfocytose
- Lymfadenopathie
- mergfalen
- Hepatosplenomegalie
- B-symptomen
Figuur 02: Veelvoorkomende symptomen van leukemie
Onderzoeken
- Er zijn zeer hoge witte bloedcellen te zien in het bloedbeeld
- Smudge-cellen zijn te zien in de bloedfilm
Beheer
Behandeling wordt gegeven aan lastige organomegalie, hemolytische episodes en beenmergsuppressie. Rituximab in combinatie met fludarabine en cyclofosfamide laten een dramatische respons zien.
Wat zijn de overeenkomsten tussen MDS en leukemie?
- Beide zijn hematologische aandoeningen die te wijten zijn aan de afwijkingen in het beenmerg.
- Het onderzoek van een bloedfilm en beenmergbiopsie worden uitgevoerd voor de diagnose van beide aandoeningen
Wat is het verschil tussen MDS en leukemie?
MDS vs Leukemie |
|
| Myelodysplastische syndromen beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die te wijten zijn aan de defecten in de stamcellen. | Leukemie kan worden gedefinieerd als de ophoping van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. |
| Type | |
| Dit is een voorloperlaesie die het potentieel heeft van een kwaadaardige transformatie. | Dit is een maligniteit. |
| Incidentie | |
| Dit wordt meestal gezien bij ouderen. | Dit kan in elke leeftijdsgroep worden gezien, maar volwassenen hebben meer last van deze aandoening dan de kinderen. |
| Klinische kenmerken | |
|
De gemeenschappelijke klinische kenmerken zijn, · Bloedarmoede · Bloeding door pancytopenie · Neutropenie · Monocytose · Trombocytopenie |
Veel voorkomende klinische kenmerken van leukemie zijn, · Tandvleeshypertrofie · Gewelddadige huidafzettingen · Vermoeidheid en kortademigheid · Hoofdpijn/verwarring · Infecties · Botpijn · Bloeden en blauwe plekken · Hepatosplenomegalie · Uitbreiding van de testikels · Lymfadenopathie |
| Beheer | |
|
Patiënten met <5% van de ontploffingen in het beenmerg ondergaan een conservatieve behandeling die omvat: · Transfusies van rode bloedcellen en bloedplaatjes · Antibiotica voor infectie Als het percentage ontploffing in het beenmerg >5% is, vindt de behandeling plaats via de volgende procedures, · Ondersteunende zorg om het risico op het krijgen van andere complicaties te minimaliseren · Chemotherapie · Toediening van lenalidomide Beenmergtransplantatie |
De behandeling varieert afhankelijk van het type leukemie dat de patiënt heeft. Chemotherapie speelt een belangrijke rol bij de behandeling van leukemie. |
Samenvatting – MDS vs Leukemie
Myelodysplastische syndromen (MDS) beschrijven een reeks verworven beenmergaandoeningen die te wijten zijn aan de defecten in de stamcellen, terwijl leukemie de accumulatie is van abnormale kwaadaardige monoklonale witte bloedcellen in het beenmerg. Myelodysplasie is een voorloperlaesie die kwaadaardige transformatie kan ondergaan, maar leukemie is een maligniteit. Dit is het belangrijkste verschil tussen MDS en leukemie.
Download PDF-versie van MDS vs Leukemie
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienotities. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen MDS en leukemie
