Belangrijk verschil - Cyanotische versus acyanotische aangeboren hartafwijkingen
De geboorte van een volkomen normale baby is een absoluut wonder dat zijn ontzagwekkende aard heeft verloren omdat het zo vaak gebeurt. Tijdens de vorming en groei van een foetus kan er van alles mis gaan. De hartafwijkingen die we in dit artikel gaan bespreken, zijn ook dergelijke aandoeningen die te wijten zijn aan de misvorming van bepaalde componenten van het hart tijdens de embryologische fase. Zoals hun namen suggereren, wordt cyanose alleen waargenomen bij de cyanotische aangeboren hartafwijkingen en niet bij hun acyanotische tegenhangers. Maar het belangrijkste verschil tussen cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen is dat de beweging van bloed van de rechterkant naar de linkerkant van de cyanotische defecten is, terwijl de beweging van bloed van de linkerkant naar de rechterkant van het hart in de acyanotische ziekten.
Wat zijn cyanotische aangeboren hartafwijkingen?
Cyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn te wijten aan de defecten in de bloedsomloop die bij de geboorte aanwezig zijn en die een blauwachtige tint aan de huid geven, die bekend staat als cyanose. Cyanose is het gevolg van het rangeren van bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart, waardoor de zuurstofverzadiging afneemt en het geh alte aan gedeoxygeneerde hemoglobine in het bloed toeneemt.
De volgende pathologische aandoeningen zijn opgenomen in deze groep
- Fallots tetralogie
- Transpositie van de grote slagaders
- Tricuspidalisatresie
Fallots tetralogie
De vier hoofdkenmerken van Fallots tetralogie zijn:
- Ventriculair septumdefect
- Subpulmonale stenose
- Overbrugging van de aorta
- Rechterventrikelhypertrofie
Deze defecten zijn te wijten aan de anterosuperieure verplaatsing van het infundibulaire septum tijdens het embryologische stadium.
Morfologische kenmerken
Het hart is meestal vergroot en heeft een karakteristieke laarsvorm.
Klinische kenmerken
Patiënten met TOF kunnen zelfs zonder de juiste behandelingen tot in de volwassenheid overleven. Subpulmonale stenose is de bepalende factor voor de ernst van de symptomen. In het geval van een milde subpulmonale stenose zal het klinische beeld vergelijkbaar zijn met dat van een geïsoleerde VSD. Alleen een ernstige mate van stenose kan aanleiding geven tot de cyanotische vorm van de ziekte. De ernst van subpulmonale stenose en hypoplasticiteit van longslagaders zijn recht evenredig.
Figuur 01: Fallots tetralogie
Transpositie van de grote slagaders
De misvorming van de romp en aortopulmonale septa is de embryologische basis van deze aandoening. Ventriculoarteriële discordantie is het prominente pathologische kenmerk.
Prognose van de ziekte hangt af van drie hoofdfactoren
- Graad van bloedvermenging
- Graad van hypoxie
- Mogelijkheid van het rechterventrikel om de systemische circulatie te handhaven
Met de groei van het kind resulteert de aanhoudende werkbelasting op de rechter ventrikel, die fungeert als de systemische ventrikel, in hypertrofie. Tegelijkertijd ondergaat het linkerventrikel atrofie vanwege de verminderde weerstand van de longcirculatie.
Tricuspidalisatresia
De volledige afsluiting van de opening van de tricuspidalisklep wordt de tricuspidalisatresie genoemd. De asymmetrische scheiding van het AV-kanaal is het onderliggende embryologische defect. Verwijde mitralisklep en rechterventrikelhypoplasie zijn de prominente morfologische kenmerken. De prognose is meestal slecht en de patiënt overlijdt binnen de eerste vijf levensjaren.
Wat zijn acyanotische aangeboren hartafwijkingen?
Acyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn ook te wijten aan de aangeboren structurele defecten in de bloedsomloop. Maar cyanose wordt bij deze groep ziekten niet waargenomen, omdat om verschillende redenen niet de juiste concentratie van zuurstofarme hemoglobine wordt geproduceerd.
De volgende aandoeningen worden beschouwd als acyanotische aangeboren hartafwijkingen
- Obstructieve laesies- pulmonale stenose, aortastenose, coarctatie van de aorta
- Atriale septumdefect (ASS)
- Ventriculair septumdefect (VSD)
- Patent ductus arteriosus
- Longstenose
- Atrioventriculair septumdefect
Atriale septumdefect (ASS)
Deze zijn te wijten aan de misvorming van het septum dat de twee atria scheidt. Er zijn drie hoofdvormen van ASS beschreven.
- Ostium primum
- Ostium Secundum
- Sinus venosus defect
Klinische kenmerken
De meeste patiënten met ASS blijven meestal asymptomatisch. De volgende symptomen kunnen worden opgewekt tijdens het onderzoek van het cardiovasculaire systeem.
- Systolisch ejectiegeruis
- Röntgenfoto van de borst toont cardiomegalie met prominente pulmonale vasculatuur en een prominente PA-lamp.
- Hartkatheterisatie kan tijdens het mengen een toename van de zuurstofverzadiging tussen SVC en rechter atrium laten zien.
Het defect moet vóór de leeftijd van 4-5 jaar worden gecorrigeerd door middel van een chirurgische ingreep.
Ventriculair septumdefect (VSD)
Dit zijn de meest voorkomende soorten aangeboren hartaandoeningen en worden ingedeeld in drie groepen volgens de regio van het ventriculaire septum dat de misvorming heeft.
- Membraandefect – defect zit in het vliezige septum
- Spierdefect – gespierde en apicale delen van het septum zijn aangetast
- Infundibulair defect - defect ligt net onder de pulmonalisklep
In de overgrote meerderheid van de gevallen gaat het defect spontaan terug. Interventie is alleen nodig als de patiënt tekenen en symptomen van hartfalen vertoont.
Het klinische beeld is vergelijkbaar met dat van ASS. De auscultatie van een holo systolisch geruis net onder de linker sternocostale rand duidt op de mogelijkheid van een VSD. Röntgenfoto's van de borst kunnen cardiomegalie en prominente cardiale vasculatuur vertonen. Symptomen van hartfalen komen alleen voor bij patiënten met een groot defect in het septum.
Figuur 02: VSD
Patent Ductus Arteriosus
De foetale ductus arteriosus is aanwezig in de foetale circulatie om de omleiding van bloed van de longslagader naar de dalende aorta te vergemakkelijken, en dit kanaal sluit gewoonlijk binnen enkele weken na de geboorte. De persistentie ervan tijdens de kindertijd wordt de patente ductus arteriosus genoemd.
Coarctatie van de Aorta
De vernauwing van de aorta op de plaats waar de ductus arteriosus uitgaat, staat bekend als de coarctatie van de aorta. Het komt meestal voor in combinatie met andere hartafwijkingen zoals een bicuspide aortaklep. Patiënten worden symptomatisch tijdens de eerste drie maanden van hun leven.
De klinische presentatie omvat,
- Systemische hypoperfusie
- Metabole acidose
- Congestief hartfalen
Wat is de overeenkomst tussen cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen
Cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn te wijten aan aangeboren afwijkingen in verschillende structurele componenten van het hart
Wat is het verschil tussen cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen?
Cyanotische vs Acyanotische aangeboren hartafwijkingen |
|
| Richting van de bloedstroom | |
| Bloed beweegt van de rechterkant naar de linkerkant van het hart. | Bloed beweegt van de linkerkant naar de rechterkant van het hart. |
| Bloedconditie | |
| Het bloed dat naar de linkerkant beweegt, is zuurstofarm. | Het bloed dat naar de rechterkant beweegt, is zuurstofrijk. |
| Cyanose | |
| Cyanose is aanwezig. | Cyanose is afwezig. |
Samenvatting – Cyanotische versus acyanotische aangeboren hartafwijkingen
Cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen zijn te wijten aan de aangeboren structurele defecten van het hart. In de cyanotische vorm van de defecten is de beweging van bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart. Het bloed beweegt van links naar rechts in de acyanotische groep defecten. Dit is het belangrijkste verschil tussen cyanotische en acyanotische hartafwijkingen.
Download PDF-versie van cyanotische versus acyanotische aangeboren hartafwijkingen
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen cyanotische en acyanotische aangeboren hartafwijkingen
