Belangrijk verschil – CJD vs VCJD
Prionziekten zijn overdraagbare neurodegeneratieve ziekten met een lange incubatietijd die wordt veroorzaakt door de accumulatie van verkeerd gevouwen natief eiwit PrPc. Het Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij de mens en komt in verschillende vormen voor. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom is zo'n vorm van Creutzfeldt-Jacob-syndroom dat vooral jonge mensen van achter in de twintig treft. Gewoonlijk treffen de andere vormen van CJD ouderen die ouder zijn dan 50 jaar. Afgezien van dit verschil in de populatie die het risico loopt de ziekte te ontwikkelen, is er geen ander significant verschil tussen CJD en VCJD.
Wat is CJD?
Creutzfeldt-Jacob-syndroom is de meest voorkomende prionziekte bij mensen en kan in verschillende vormen worden gezien, zoals sporadisch, iatrogeen, familiaal en variant.
Sporadische CJD
Dit is de meest voorkomende vorm van CJD in de klinische praktijk. Mensen die ouder zijn dan 50 jaar hebben meer kans om door deze aandoening te worden getroffen, en de incidentie is ongeveer 1 op een miljoen. Aangenomen wordt dat de somatische mutaties in het PRNP-gen de oorzaak zijn van sporadische CJD. Overlijden binnen zes maanden is onvermijdelijk vanwege snel voortschrijdende dementie. Sporadische CJD moet worden vermoed wanneer een patiënt tekenen van snelle cognitieve achteruitgang vertoont. Aanwezigheid van myoclonus is een andere klinische aanwijzing.
Figuur 01: Spongiforme verandering in CJD
Iatrogene CJD
Zoals de naam al doet vermoeden, wordt iatrogene CJD overgedragen via medische en chirurgische ingrepen, zoals het gebruik van chirurgische instrumenten bij neurochirurgie (prionen zijn resistent tegen sterilisatie), transplantatiematerialen en de infusie van van kadavers afgeleid groeihormoon afkomstig van patiënten met CJD of presymptomatische CJD. Iatrogene CJD heeft een extreem lange incubatietijd.
Familie CJD
Dit kan worden beschouwd als de zeldzaamste vorm van CJD en is te wijten aan de aangeboren mutaties in het PRNP-gen.
Wat is VCJD?
Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom of VCJD werd voor het eerst vastgesteld in het VK in 1995. In tegenstelling tot de sporadische vorm van de ziekte, treft VCJD veel jongere mensen van achter in de twintig.
Vroege symptomen zijn onder meer neuropsychiatrische manifestaties gevolgd door ataxie en dementie met myoclonus of chorea. VCJD heeft een lang ziekteverloop en bijgevolg is er een lange kloof tussen de infectie en het verschijnen van klinische kenmerken.
De diagnose kan worden bevestigd door tonsilaire biopsieën en zeer recent werd ook een gevoelige bloedtest geïntroduceerd.
Zowel VCJD als boviene spongiforme encefalitis worden veroorzaakt door dezelfde stam prionen. Overdracht van de ziekte kan ook plaatsvinden via bloedtransfusie.
Figuur 02: Tonsilbiopsie in VCJD
Behandeling van CJD en VCJD
Er is geen remedie voor een van de vormen van CJD. De behandeling is erop gericht de symptomen te verlichten en het de patiënt zo comfortabel mogelijk te maken. Pijnstillers kunnen worden gegeven om de pijn te verlichten, en anti-epileptica zoals clonazepam zijn nuttig bij het beheersen van chorea en myoclonus.
Wat zijn de overeenkomsten tussen andere vormen van CJD en VCJD?
- Alle vormen van CJD inclusief VCJD worden veroorzaakt door de prionen.
- Alle vormen hebben vergelijkbare klinische manifestaties.
- Geen van de verschillende varianten van CJD is te genezen en symptomatische behandeling om het lijden van de patiënt te minimaliseren is het enige dat kan worden gedaan.
Wat is het verschil tussen CJD en VCJD?
Aangezien VCJD een vorm van CJD is, wordt in de volgende sectie het verschil besproken tussen VCJD en andere vormen van CJD.
CJD vs VCJD |
|
| CJD is de meest voorkomende prionziekte bij de mens en komt in verschillende vormen voor. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom) is een vorm van CJD. |
| Leeftijdsgrens van patiënten | |
| Ouderen boven de 50 jaar worden vaak getroffen. | Jongeren van achter in de twintig zijn de gebruikelijke slachtoffers van VCJD. |
| Incubatieperiode | |
| sporadische CJD heeft een lange incubatietijd; familiale en iatrogene vormen hebben een relatief korte incubatietijd. | VCJD heeft altijd een korte incubatietijd. |
Samenvatting – CJD vs VCJD
Creutzfeldt-Jacob-syndroom is een neurodegeneratieve ziekte die wordt veroorzaakt door een bepaald type eiwitten, de prionen. Er zijn verschillende varianten van deze ziekte, zoals sporadisch, iatrogeen enz. Variant Creutzfeldt-Jacob-syndroom is zo'n variant van het belangrijkste klinische syndroom. Maar in tegenstelling tot de vormen van de ziekte die meestal oudere mensen boven de 50 jaar treffen, treft VCJD jongere mensen van achter in de twintig. Dit is het grote verschil tussen CJD en VCJD.
Download PDF-versie van CJD vs VCJD
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie. Verschil tussen CJD en VCJD
