Het belangrijkste verschil tussen MEN1 en MEN2 is dat MEN 1 (multiple endocriene neoplasie 1) een erfelijke genetische aandoening is die tumoren veroorzaakt in de hypofyse, bijschildklier en de pancreas, terwijl MEN 2 (multiple endocriene neoplasie 2) is een erfelijke genetische aandoening die tumoren veroorzaakt in de schildklier, bijschildklier of bijnier.
Het endocriene systeem bestaat uit klieren en cellen die hormonen produceren en afgeven aan het bloed. Multiple endocriene neoplasie (MEN) is een erfelijke genetische aandoening die het endocriene systeem aantast. Er zijn verschillende soorten meervoudige endocriene neoplasiesyndromen die verschillende soorten tumoren veroorzaken.
Wat is MEN1 (Multiple Endocrine Neoplasia 1)?
Multiple endocriene neoplasie 1 (MEN 1) is een erfelijke genetische aandoening die tumoren veroorzaakt in de hypofyse, bijschildklier en pancreas. Het staat ook wel bekend als het syndroom van Wermer, zoals het voor het eerst werd beschreven door Paul Wermer in 1954. MEN1 wordt vaak veroorzaakt door een mutatie in het MEN1-gen. Dit gen geeft instructies voor het produceren van een eiwit dat bekend staat als menine. Het menine-eiwit speelt een vitale rol bij het voorkomen dat cellen te snel groeien en delen. Deze aandoening vertoont autosomaal dominante overerving.
Figuur 01: MEN1 en MEN2
Over het algemeen zijn tumoren in de bovenstaande klieren goedaardig. Tumorgroei in de hypofyse, bijschildklier en pancreas kan echter overmatige hormonen produceren en afgeven die tot de ziekte leiden. Overmatige hormonen kunnen een breed scala aan tekenen en symptomen veroorzaken. Deze tekenen en symptomen omvatten vermoeidheid, botten, pijn, gebroken botten, nierstenen en maagzweren. De diagnose van deze medische aandoening wordt normaal gesproken gesteld door middel van bloedonderzoek, beeldvormingstests (MRI, CT-scan, PET-scan, scan van nucleaire geneeskunde, endoscopische echografie) en genetische tests. De behandelingen voor MENI-tumoren in de hypofyse, bijschildklier en pancreas omvatten minimaal invasieve operaties, chemotherapie en bestraling.
Wat is MEN2 (Multiple Endocrine Neoplasia 2)?
Multiple endocriene neoplasie 2 (MEN 2) is een erfelijke genetische aandoening die tumoren veroorzaakt in de schildklier, bijschildklier of bijnier. Deze medische aandoening is te wijten aan een mutatie in een gen genaamd RET. RET is een proto-oncogen dat zich op chromosoom 10 bevindt. Wanneer het wordt gemuteerd, wordt het een oncogen en veroorzaakt het ongecontroleerde celgroei en tumorvorming. MEN2 kan zowel te wijten zijn aan erfelijke mutaties als aan sporadische mutaties. Het is onderverdeeld in drie typen: MEN2A, familiale modulaire schildklierkanker, MEN2B.
De tekenen en symptomen van deze aandoening zijn onder meer een knobbel voor de nek, moeite met spreken, moeite met slikken, moeite met ademhalen, grote lymfeklieren, keel- en nekpijn, depressie, angst, hoofdpijn, verwardheid, misselijkheid, gebrek aan eetlust, buikpijn, constipatie, bot- en gewrichtspijn, osteoporose, hoge bloeddruk, gewichtsverlies, tremoren, alacrima, mucosale neuromen, eversie van het ooglid en scoliose. De diagnose wordt vaak gesteld door middel van familiegeschiedenis, lichamelijk onderzoek, bloedonderzoek, röntgenfoto's en genetische tests. De behandelingsopties omvatten verwijdering van de klier door middel van chirurgie (profylactische thyreoïdectomie, verwijdering van bijschildklier, verwijdering van bijnier), laparoscopische laparotomie, calcimimetica (controleserumspiegel van parathyroïdhormoon), alfa-adrenerge blokkers en bèta-adrenerge blokkers voor hypertensie
Wat zijn de overeenkomsten tussen MEN1 en MEN2?
- MEN1 en MEN2 zijn twee soorten meervoudige endocriene neoplasieën.
- Beide typen veroorzaken tumoren in endocriene klieren.
- Beide typen kunnen voorkomen als erfelijke aandoeningen of sporadische aandoeningen.
- Indien geërfd, vertonen beide typen autosomaal dominante overervingspatronen.
- In beide gevallen kunnen de tumoren goedaardig of kankerachtig zijn.
- Deze aandoeningen zijn te behandelen door middel van operaties.
Wat is het verschil tussen MEN1 en MEN2?
MEN 1 is een erfelijke genetische aandoening die tumoren in de hypofyse, bijschildklier en pancreas veroorzaakt, terwijl MEN 2 een erfelijke genetische aandoening is die tumoren in de schildklier, bijschildklier of bijnier veroorzaakt. Dit is dus het belangrijkste verschil tussen MEN1 en MEN2. Verder wordt MEN1 veroorzaakt door de mutatie in het MEN1-gen, terwijl MEN2 wordt veroorzaakt door de mutatie in het RET-gen.
De onderstaande infographic presenteert de verschillen tussen MEN1 en MEN2 in tabelvorm voor een zij aan zij vergelijking.
Samenvatting – MEN1 vs MEN2
Meervoudige endocriene neoplasie is een erfelijke genetische aandoening die verschillende afzonderlijke syndromen omvat met tumoren van endocriene klieren. Sommige tumoren zijn goedaardig, andere zijn kwaadaardig. MEN1 en MEN2 zijn twee soorten multipele endocriene neoplasie. MEN 1 is een erfelijke genetische aandoening die tumoren in de hypofyse, bijschildklier en pancreas veroorzaakt, terwijl MEN 2 een erfelijke genetische aandoening is die tumoren in de schildklier, bijschildklier of bijnier veroorzaakt. Dit is dus het belangrijkste verschil tussen MEN1 en MEN2.
