Het belangrijkste verschil tussen G6PD en sikkelcel is dat G6PD (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) een enzym is dat rode bloedcellen beschermt tegen hemolyse, terwijl de sikkelcel een abnormale vorm van rode bloedcellen is die de hemolyse van rood veroorzaakt bloedcellen.
Hemolytische anemie is een bloedziekte. In deze toestand worden rode bloedcellen sneller vernietigd dan dat ze worden gesynthetiseerd. Hemolyse verwijst naar de vernietiging van rode bloedcellen. De functie van rode bloedcellen is om zuurstof door het lichaam te vervoeren. Daarom, als mensen een laag aantal rode bloedcellen hebben, hebben ze de neiging om bloedarmoede te krijgen. Deze bloedarmoedetoestand kan worden geërfd of verworven. Daarom zijn G6PD en sikkelcel twee termen die verband houden met hemolyse.
Wat is G6PD?
G6PD (glucose-6-fosfaatdehydrogenase) is een enzym dat rode bloedcellen beschermt tegen hemolyse. G6PD is wijd verspreid in veel soorten, zoals bacteriën voor mensen. Dit enzym is over het algemeen een dimeer dat uit twee identieke monomeren bestaat. Glucose-6-fosfaat is het substraat dat glucose-6-fosfaatdehydrogenase stimuleert.
Dit enzym neemt deel aan de metabolische route van pentosefosfaat die de cellen van reducerende energie voorziet. De normale functie van dit enzym is het reduceren van NADP tot NADPH terwijl het glucose-6-fosfaat oxideert. De NADPH handhaaft een niveau van glutathion in rode bloedcellen. Glutathion beschermt cellen tegen oxidatieve schade door verbindingen zoals waterstofperoxide. Daarom veroorzaakt normaal X-gebonden genetische deficiëntie van G6PD niet-immune hemolytische anemie bij mensen.
Figuur 01: G6PD
G6PD-enzymdeficiëntie treft vooral mannen. Glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiënties kunnen doorgaans anemische symptomen veroorzaken zoals bleekheid, geel worden van de huid en het wit van de ogen, donkere urine, vermoeidheid, kortademigheid en snelle hartslag. Bovendien kunnen mensen met glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie hemolytische anemie hebben als gevolg van een eenvoudige infectie, inname van tuinbonen of het consumeren van bepaalde medicijnen zoals antibiotica, koortswerende middelen of antimalariamiddelen. De behandeling van deze genetische aandoening bestaat uit het verwijderen van de trigger die normale symptomen veroorzaakt. Bloedtransfusies kunnen ook worden gedaan voor bloedarmoede. Veel mensen met deze genetische aandoening ervaren echter nooit tekenen of symptomen en zijn zich over het algemeen niet bewust van deze aandoening.
Wat is sikkelcel?
Sikkelcel is een abnormale vorm van rode bloedcellen die hemolyse van rode bloedcellen veroorzaakt. Sikkelcelziekte is een groep erfelijke aandoeningen van de rode bloedcellen. In deze toestand hebben mensen niet genoeg gezonde rode bloedcellen om zuurstof door het lichaam te vervoeren. Sikkelcelziekte volgt meestal het autosomaal recessieve overervingspatroon. Hemoglobine is het eiwit in de rode bloedcellen. Hemoglobine bestaat uit vier subeenheden: twee alfaglobine-subeenheden en twee bètaglobine-subeenheden.
Figuur 02: Sikkelcel
Bij sikkelcelziekte verandert een mutatie in het HBB-gen dat bètaglobine-subeenheden van hemoglobine vormt, de vorm van rode bloedcellen van biconcaaf naar een sikkelvorm. Deze veel voorkomende mutatie is een enkele nucleotidesubstitutie die het aminozuur op de 6th-positie bètaglobine-eiwit vervangt van glutamine naar valine. Daarom veroorzaakt sikkelcelziekte hemolyse en veroorzaakt bloedarmoede bij patiënten. De typische symptomen van sikkelcelziekte zijn bloedarmoede, episodes van pijn, frequente infecties, vertraagde groei, problemen met het gezichtsvermogen, gele tint in de huid enz. Bovendien is de behandeling voor deze aandoening normaal gesproken bloedtransfusies. Maar beenmergtransplantatie is een permanente oplossing.
Wat zijn de overeenkomsten tussen G6PD en Sickle Cell?
- G6PD en sikkelcel zijn twee termen die verband houden met hemolyse.
- Beide zijn belangrijke zorgen bij patiënten met hemolytische anemie.
- Het zijn nuttige factoren om de normale functie van rode bloedcellen te bepalen.
- Ze worden beide geassocieerd met ziekten.
Wat is het verschil tussen G6PD en sikkelcel?
G6PD is een enzym dat rode bloedcellen beschermt tegen hemolyse, terwijl de sikkelcel een abnormaal gevormde rode bloedcel is die hemolyse van rode bloedcellen veroorzaakt. Dit is dus het belangrijkste verschil tussen G6PD en sikkelcel. Bovendien veroorzaakt G6PD-deficiëntie hemolytische anemie, terwijl een overschot van de sikkelcel hemolytische anemie veroorzaakt.
De onderstaande infographic geeft een overzicht van de verschillen tussen G6PD en sikkelcel in tabelvorm voor vergelijking naast elkaar.
Samenvatting – G6PD versus sikkelcel
In een recent onderzoek werd vastgesteld dat patiënten met sikkelcelziekte (SCD) meer vatbaar zijn voor hemolyse vanwege de vorm van rode bloedcellen en als ze een tekort aan G6PD-enzym hebben. G6PD is een enzym dat rode bloedcellen beschermt tegen hemolyse. Het belangrijkste verschil tussen G6PD en sikkelcel is dat G6PD een enzym is dat rode bloedcellen beschermt tegen hemolyse, terwijl sikkelcel een abnormale vorm van rode bloedcellen is die de hemolyse van rode bloedcellen veroorzaakt.
