Belangrijk verschil - Myeloproliferatief versus myelodysplastisch
De aanmaak van verschillende bloedcellen vindt plaats in het beenmerg. Stamcellen die in het merg liggen, differentiëren in verschillende celtypen langs een spectrum van cellijnen. Dit differentiatieproces wordt in hoge mate gereguleerd door de genen. Daarom kunnen mutaties van deze genen het hele proces in de war brengen, waardoor een groot aantal hematologische aandoeningen ontstaat die grofweg in twee groepen worden onderverdeeld, namelijk myeloproliferatief en myelodysplastisch. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische aandoeningen is dus dat er bij myeloproliferatieve aandoeningen een toename is van het aantal normale cellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen een toename is van het aantal abnormale onrijpe cellen.
Wat is myeloproliferatief?
Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinasegen samen met verschillende afwijkingen in de signaalroutes die leiden tot onafhankelijkheid van groeifactoren.
De meeste myeloproliferatieve ziekten zijn afkomstig van de multipotente myeloïde voorlopers en soms van de pluripotente stamcellen.
Figuur 01: Verhoogd reticuline in het beenmerg bij myeloproliferatieve aandoeningen
Veel voorkomende pathologische veranderingen die bij deze aandoeningen worden waargenomen, zijn:
- Verhoogde proliferatieve drive in beenmerg
- Extramedullaire hematopoëse
- Marrowfibrose samen met perifere bloedcytopenieën
- Transformatie naar acute leukemie
Hier volgen de belangrijkste varianten van myeloproliferatieve aandoeningen:
- Chronische myeloïde leukemie
- Polycythemia vera
- Essentiële trombocytopenie
- Primaire myelofibrose
- Systemische mastocytose
- Chronische eosinofiele leukemie
- Stamcelleukemie
Wat is myelodysplastisch?
Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om uit te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Dientengevolge is de hemopoëse aangetast en is er een hoger risico op het ontwikkelen van acute myeloïde leukemie.
In deze myelodysplastische aandoeningen worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een verscheidenheid aan neoplastische multipotente stamcellen die kunnen prolifereren, maar op een ineffectieve manier. Daarom zullen patiënten pancytopenie hebben.
Myelodysplastische aandoeningen kunnen te wijten zijn aan verworven oorzaken, zoals blootstelling aan genotoxische straling of idiopathische oorzaken.
Figuur 02: Megakaryocyten bij myelodysplastische aandoeningen
Morfologische veranderingen
Er is beenmerghyperplasie, die gepaard gaat met een verstoorde differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erytroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen.
Klinische kenmerken
- Gewoonlijk worden ouderen ouder dan 70 jaar getroffen door deze aandoening
- Terugkerende infecties
- Onverklaarbare bloedingen
- Zwakte
Myelodysplatische aandoeningen worden ingedeeld in verschillende subgroepen om de ziekteprognose te beoordelen. Patiënten overlijden gewoonlijk binnen 9-29 maanden vanaf het begin van de symptomen.
Behandelingen
- Allogene hemopoëtische stamceltransplantatie
- Antibiotica om infecties onder controle te houden
- Transfusie van bloedproducten
Wat is de overeenkomst tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische?
Beide soorten aandoeningen zijn voornamelijk te wijten aan de genetische mutaties die de productie van cellen in het beenmerg beïnvloeden
Wat is het verschil tussen myeloproliferatief en myelodysplastisch?
Myeloproliferatief vs Myelodysplastisch |
|
| Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. | Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om uit te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. |
| Pathognomische kenmerken | |
| Het pathognomische kenmerk van myeloproliferatieve aandoeningen is de aanwezigheid van een gemuteerd en constitutief geactiveerd tyrosinekinasegen samen met verschillende afwijkingen in de signaalroutes die leiden tot groeifactoronafhankelijkheid. | In deze myelodysplastische aandoeningen worden de stamcellen in het beenmerg vervangen door een verscheidenheid aan neoplastische multipotente stamcellen die kunnen prolifereren, maar op een ineffectieve manier. |
| Veel voorkomende pathologische veranderingen | |
|
Er is beenmerghyperplasie, die gepaard gaat met een verstoorde differentiatie van granulocyten, megakaryocyten, erytroïden, enz. In sommige gevallen kan ook een toename van de myeloblasten worden waargenomen. |
Samenvatting – Myeloproliferatief versus myelodysplastisch
Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal cellen in verschillende bloedcellijnen. Myelodysplastisch verwijst naar het onvermogen van de stamcellen om uit te rijpen tot rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij myeloproliferatieve aandoeningen is er een toename van het aantal normale bloedcellen, terwijl er bij myelodysplastische aandoeningen een toename is van het aantal abnormale onrijpe cellen. Dit is het belangrijkste verschil tussen myeloproliferatieve en myelodysplastische.
