Belangrijk verschil - Myasthenische crisis versus cholinerge crisis
Myasthenische crisis kan worden omschreven als een complicatie van myasthenia gravis waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. Cholinerge crisis is te wijten aan de accumulatie van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivering van het acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire overgang is meestal de reden voor deze aandoening. De toediening van edrofonium veroorzaakt verergering van de symptomen van de cholinerge crisis, maar het verlicht de symptomen van een myasthenische crisis. Dit is het belangrijkste verschil tussen de twee aandoeningen.
Wat is Myasthenia Gravis?
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door de productie van antilichamen die de overdracht van impulsen over de neuromusculaire junctie blokkeren. Deze antilichamen binden aan de postsynaptische Ach-receptoren en voorkomen zo de binding van Ach in de synaptische spleet aan die receptoren. Vrouwen worden vijf keer meer getroffen door deze aandoening dan mannen. Er is een significante associatie met andere auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, SLE en auto-immune thyreoïditis. Gelijktijdige hyperplasie van de thymus is waargenomen.
Klinische kenmerken
- Er is zwakte van de spieren van de proximale ledematen, de extraoculaire spieren en de bulbaire spieren
- Er zijn vermoeibaarheid en fluctuatie met betrekking tot de spierzwakte
- Geen spierpijn
- Het hart is niet aangetast, maar de ademhalingsspieren kunnen wel worden aangetast
- Reflexen zijn ook vermoeiend
- Diplopie, ptosis en dysfagie
Onderzoeken
- Anti-ACh-receptorantilichamen in het serum
- Tensilontest waarbij een dosis edrofonium wordt toegediend die aanleiding geeft tot een tijdelijke verbetering van de symptomen die ongeveer 5 minuten aanhoudt
- Beeldvormingsstudies
- ESR en CRP
Beheer
- Toediening van anticholinesterases zoals pyridostigmine
- Immunosuppressiva zoals corticosteroïden kunnen worden gegeven aan patiënten die niet reageren op anticholinesterases
- Thymectomie
- plasmaferese
- Intraveneuze immunoglobulinen
Er zijn twee medische crises die kunnen optreden bij een patiënt met myasthenia gravis als de myasthenische crisis en de cholinerge crisis.
Wat is een myasthenische crisis?
Myasthenische crisis kan worden omschreven als een complicatie van myasthenia gravis waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. Dringende intubatie is vereist om fatale gevolgen na respiratoire insufficiëntie te voorkomen.
Klinische kenmerken
- Dyspneu
- Dysfagie
- Dysfonie
- Soms hoesten
- Symptomen verbeteren met edrofonium
Figuur 01: Een neuromusculaire verbinding
Behandeling
- Ventilator ondersteuning
- Gebruik van anticholinergica, immunosuppressiva en immunoglobulinen
- Intraveneuze toediening van vocht om hypovolemie te voorkomen
Wat is cholinerge crisis?
Cholinerge crisis is te wijten aan de accumulatie van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivering van het acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire overgang is meestal de reden voor deze aandoening.
Bij myasthenia gravis is er een toename van de cholinerge activiteit als gevolg van het ontbreken van remming door dopamine. Om dit tegen te gaan, worden geneesmiddelen met anticholinesterase-activiteit voorgeschreven. Een overdosis of accumulatie van deze geneesmiddelen kan de werking van het anticholinesterase-enzym verminderen, waardoor een cholinerge crisis ontstaat.
Klinische kenmerken van cholinerge crisis
- Speekselafscheiding
- Lacrimatie
- Plassen
- Diarree
- Pupillaire vernauwing
- Verslechtering van de ademhalingsspieractiviteit kan ademhalingsfalen veroorzaken
- Buikkrampen
- Misselijkheid en braken
- Overmatige afscheiding
Diagnose van een cholinerge crisis is door de toediening van edrofonium. In aanwezigheid van een crisis resulteert edrofonium in een voorbijgaande verergering van de symptomen.
Figuur 02: Patiënt met cholinerge crisis
Behandeling
- Ventilatorondersteuning wordt gegeven om respiratoire insufficiëntie te voorkomen
- Atropine kan ook worden toegediend om de overmatige ACh-activiteit tegen te gaan.
Wat zijn de overeenkomsten tussen myasthenische crisis en cholinerge crisis?
- Beide zijn levensbedreigende aandoeningen die worden beschouwd als medische noodgevallen
- Ventilatorondersteuning is vereist om het leven van de patiënt bij beide ziekten te redden.
Wat is het verschil tussen myasthenische crisis en cholinerge crisis?
Myasthenische crisis versus cholinerge crisis |
|
| Myasthenische crisis kan worden omschreven als een complicatie van myasthenia gravis waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. | Cholinerge crisis is te wijten aan de accumulatie van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivering van het acetylcholinesterase-enzym dat Ach splitst in de neuromusculaire overgang is meestal de reden voor deze aandoening. |
| Symptomen | |
| Symptomen verbeteren met edrofonium. | Symptomen verbeteren met edrofonium |
| Klinische kenmerken | |
|
Klinische kenmerken van myasthenische crisis · Dyspneu · Dysfagie · Dysfonie · Soms hoesten · Symptomen verbeteren met edrofonium |
Klinische symptomen en tekenen van cholinerge crisis · Speekselafscheiding · Traanproductie · Plassen · Diarree · Vernauwing van de pupil · Verslechtering van de activiteit van de ademhalingsspier kan ademhalingsfalen veroorzaken · Buikkrampen · Misselijkheid en braken · Overmatige afscheiding |
Samenvatting – Myasthenische crisis versus cholinerge crisis
Myasthenische crisis kan worden omschreven als een complicatie van myasthenia gravis waarbij de bijbehorende klinische kenmerken plotseling verergeren. Cholinerge crisis is te wijten aan de accumulatie van acetylcholine in de neuromusculaire junctie. Inactivering van het acetylcholinesterase-enzym dat Ach in de neuromusculaire overgang splitst, is meestal de reden voor deze aandoening. Edrofonium verergert de symptomen van een cholinerge crisis, maar geeft aanleiding tot een voorbijgaande verlichting van de symptomen van myasthenia gravis. Dit is het verschil tussen myasthenische en cholinerge crises.
Download de PDF van Myasthenic Crisis vs Cholinergic Crisis
U kunt de PDF-versie van dit artikel downloaden en gebruiken voor offline doeleinden volgens de citatienota. Download hier de PDF-versie: Verschil tussen myasthenische crisis en cholinerge crisis
