Belangrijk verschil - Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Deze aandoening kan verschillende oorzaken hebben. Wanneer een patiënt polycytemie krijgt als een vervolg op een onderliggende ziektetoestand, staat dit bekend als secundaire polycytemie. Aan de andere kant staat polycytemie als gevolg van een primaire stoornis in de fysiologische mechanismen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van hemoglobine bekend als primaire polycytemie. Polycythaemia vera is de meest voorkomende oorzaak van primaire polycytemie en wordt gedefinieerd als een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercel die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. Het belangrijkste verschil tussen polycythaemia en polycythaemia vera is dat polycythaemia de toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV is, terwijl polycythaemia vera een van de oorzaken van polycytemie is.
Wat is polycytemie?
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Er zijn twee hoofdvormen van polycytemie als absolute erythrocytose en relatieve erythrocytose; bij absolute erythrocytose is er een echte toename van het rode bloedcelvolume en bij relatieve erythrocytose is er een afname van het plasmavolume bij een normaal rode bloedcelvolume.
Oorzaken
Primaire polycytemie
- Polycythemia Vera
- Mutaties in de erytropoëtinereceptor
- Hemoglobines met hoge zuurstofaffiniteit
Secundaire polycytemie
– Hypoxische toename van erytropoëtine
- Grote hoogte
- Chronische longziekte
- Hartziekte
- Slaapapneu
- Morbide zwaarlijvigheid
- Zwaar roken
- Verhoogde affiniteit van hemoglobine
– Ongepaste toename van erytropoëtine
- Niercelcarcinomen
- Hepatocellulaire carcinomen
- Bijniertumoren
- Cerebrale hemangioblastomen
- Massief baarmoederleiomyoom
- Overtoediening van erytropoëtine
De erytropoëtinespiegels zijn normaal of verhoogd bij secundaire polycytemie.
Secundaire polycytemie wordt behandeld door de onderliggende oorzaak te behandelen. Elke tumor die direct of indirect resulteert in een toename van de erytropoëtineproductie, moet operatief worden verwijderd. Zware rokers hebben meer kans op secundaire polycytemie, aangezien de verhoogde niveaus van gecarboxyleerd hemoglobine de natuurlijke routes van erytropoëtineproductie stimuleren. Trombose, bloeding en hartfalen zijn de complicaties van secundaire polycytemie. Venesectie kan ook nuttig zijn bij het verlichten van de symptomen, vooral als de PCV meer dan 0,55/microliter is.
Wat is Polycythemia Vera?
Polycythemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een verandering is in de pluripotente progenitorcel, wat leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische progenitorcellen. Een grote meerderheid van de patiënten die aan deze aandoening lijden, hebben mutaties in het JAK2-gen opgelopen.
Klinische kenmerken
Er is een verraderlijk begin. De typische presentatie is een oudere patiënt van meer dan 60 jaar die klaagt over vermoeidheid, depressie, duizeligheid en oorsuizen.
Afgezien van deze niet-specifieke symptomen, kan de patiënt,
- Hypertensie
- Angina
- Claudicatio intermittens
- Neiging tot bloeden
- Ernstige jeuk na een goed bad
- Jicht
- Bloedingen
- Trombose
- Plethora
Diagnostische criteria
Belangrijke criteria
- Hemoglobinegeh alte meer dan 185 g/l bij mannen en 165 g/l bij vrouwen
- De aanwezigheid van JAK2-mutatie
Mindere criteria
- Beenmergbiopsie toont hypercellulariteit voor leeftijd met panmyelosis
- Verlaagd serum erytropoëtine niveau
- Endogene erytroïde vormingskolonie in vitro
Ten minste één ondergeschikt criterium met zowel de hoofdcriteria als één hoofdcriterium met een van de minder belangrijke criteria moet aanwezig zijn om een diagnose van PV te stellen.
Beheer
Het doel van de behandeling is het behoud van een normaal bloedbeeld om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de pijlers in het beheer van PV
- Venesectie
- Chemotherapie
- Toediening van een lage dosis aspirine voor patiënten die eerder trombotische episodes hebben gehad.
- Toediening van anagrelide om differentiatie van megakaryocyten te voorkomen
30% van de patiënten met PV kan myelofibrose hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen.
Wat zijn de overeenkomsten tussen Polycythemia en Polycythemia Vera?
Polycythaemia vera is de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie
Wat is het verschil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera?
Polycythemia vs Polycythemia Vera |
|
| Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. | Polycythemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een wijziging is in de pluripotente voorlopercel die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische voorlopercellen. |
| Oorzaken | |
|
Primaire polycytemie
Secundaire polycytemie– Hypoxische toename van erytropoëtine
– Ongepaste toename van erytropoëtine
|
Polycythaemia vera, de meest prominente oorzaak van primaire polycytemie, wordt veroorzaakt door een mutatie in het JAK2-gen. |
| Beheer | |
|
Het doel van de behandeling is het behoud van een normaal bloedbeeld om complicaties zoals trombose te voorkomen. De volgende interventies zijn de pijlers in het beheer van PV
30% van de patiënten met PV kan myelofibrose hebben en 5% van de patiënten kan myeloblastische leukemie krijgen. |
| Complicatie | |
| Trombose, hartfalen en bloedingen zijn de belangrijkste complicaties van polycytemie vanwege verschillende oorzaken, behalve polycythaemia vera. | Naast trombose, hartfalen en bloedingen kunnen patiënten myelofibrose en myeloblastische leukemie ontwikkelen. |
Samenvatting – Polycythemia vs Polycythemia Vera
Polycytemie wordt gedefinieerd als een toename van het aantal rode bloedcellen, hemoglobine en PCV. Polycythaemia vera is een klonale stamcelaandoening waarbij er een verandering is in de pluripotente progenitorcel die leidt tot een overmatige proliferatie van erytroïde, myeloïde en megakaryocytische progenitorcellen. In principe is er geen verschil tussen Polycythemia en Polycythemia Vera. Polycythaemia vera is een van de vele oorzaken van polycytemie die te wijten is aan een defect in het JAK2-gen.
