Het belangrijkste verschil tussen ALS en MND is dat MND (of Motor Neuron Disease) een ernstige medische aandoening is die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie, terwijl ALS (of Amyotrofische Laterale Sclerose) een variëteit is van MND met het karakteristieke kenmerk van een geleidelijk begin van zwakte op één ledemaat, die zich uitbreidt naar de andere ledematen en rompspieren.
MND heeft vier hoofdvariëteiten volgens de contrasterende manieren van presenteren. ALS is de meest voorkomende van deze vier varianten. ALS is dus gewoon een andere vorm van MND.
Wat is ALS?
Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is de meest voorkomende klinische vorm van MND. Er is een typische paraneoplastische presentatie, die meestal begint bij één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk uitbreidt naar andere ledematen en rompspieren. Klinische presentatie is typisch focale spierzwakte en -verspilling, met spierfasciculatie. Krampen komen ook vaak voor. Bovendien kan een arts bij onderzoek stevige reflexen, extensor plantaire reacties en spasticiteit identificeren die tekenen zijn van laesies van de bovenste motorneuronen.
Figuur 01: Klinisch beeld
In zeldzame gevallen kan de patiënt zich presenteren met asymmetrische spastische paraparese, gevolgd door een lagere motorische zwakte ongeveer een maand daarna. Ernstige verslechtering van de symptomen gedurende maanden zal de diagnose bevestigen.
Wat is MND?
MND (motorneuronziekte) is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte veroorzaakt en uiteindelijk de dood als gevolg van ademhalingsfalen of aspiratie. De jaarlijkse incidentie van de ziekte is 2/100000, wat aangeeft dat de ziekte relatief zeldzaam is. In sommige landen identificeren artsen deze ziekte als amyotrofische laterale sclerose (ALS). Personen tussen de 50 en 75 jaar zijn meestal het slachtoffer van deze ziekte. Zintuiglijke symptomen zoals gevoelloosheid, tintelingen en pijn komen echter niet voor bij deze ziekte, omdat het het sensorische systeem niet beïnvloedt.
Pathogenese
Bovenste en onderste motorneuronen in het ruggenmerg, hersenzenuwmotorische kernen en cortex zijn de belangrijkste componenten van het centrale zenuwstelsel dat wordt aangetast door MND. Maar andere neuronale systemen kunnen ook worden aangetast. Bij 5% van de patiënten kan bijvoorbeeld frontotemporale dementie worden gezien, terwijl bij 40% van de frontale kwab cognitieve stoornissen worden waargenomen. De oorzaak van MND is onbekend. Maar algemeen wordt aangenomen dat eiwitaggregatie in de axonen de onderliggende pathogenese is die MND veroorzaakt. Door glutamaat gemedieerde excitotoxiciteit en oxidatieve neuronale schade zijn ook betrokken bij de pathogenese.
Klinische kenmerken
Er zijn vier klinische hoofdpatronen die kunnen samensmelten met de progressie van de ziekte. De meest voorkomende is de amyotrofische laterale sclerose (ALS).
Progressieve spieratrofie
Een patiënt die lijdt aan progressieve spieratrofie vertoont zwakte, spierafbraak en fasciculatie. Deze symptomen beginnen meestal in één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende spinale segmenten. Dit is een pure presentatie van een laesie van de lagere motorneuronen.
Progressieve bulbaire en pseudobulbar-verlamming
Presenterende symptomen zijn dysartrie, dysfagie, nasale regurgitatie van vocht en verstikking. Deze treden op als gevolg van de betrokkenheid van lagere hersenzenuwkernen en hun supranucleaire verbindingen. Bij een gemengde bulbaire parese kan men fasciculatie van de tong waarnemen met langzame, stijve tongbewegingen. Bovendien kan bij pseudobulbaire parese emotionele incontinentie met pathologisch lachen en huilen worden gezien.
Primaire laterale sclerose
Dit is een zeldzame vorm van MND, die geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbaire parese veroorzaakt.
Diagnose
De diagnose van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op het klinische vermoeden. Er kan onderzoek worden gedaan om andere mogelijke oorzaken uit te sluiten. EMG kan worden gedaan om de denervatie van spieren te bevestigen als gevolg van de degeneratie van de lagere motorneuronen.
Prognose en Management
Er is niet aangetoond dat een behandeling het resultaat verbetert. Riluzol kan echter de progressie van de ziekte vertragen en de levensverwachting van de patiënt met 3-4 maanden verlengen. Bovendien zijn voeding via een gastrostomie en niet-invasieve beademingsondersteuning nuttig om de overleving van de patiënt te verlengen, hoewel een overleving van meer dan 3 jaar ongebruikelijk is.
Wat zijn de overeenkomsten tussen ALS en ALS?
- ALS is de meest voorkomende klinische variant van MND
- De diagnose van alle vormen van ALS, inclusief ALS, wordt voornamelijk gemaakt op basis van de klinische verdenking. EMG kan behulpzaam zijn bij het bevestigen van de diagnose, omdat het de denervatie van de spieren laat zien als gevolg van de motorneuronbeschadiging.
- Er is geen remedie voor enige vorm van MND.
Wat is het verschil tussen ALS en ALS?
MND is een ernstige medische aandoening die progressieve zwakte en uiteindelijk de dood veroorzaakt als gevolg van ademhalingsfalen of MND heeft vier hoofdvormen: amyotrofische laterale sclerose, progressieve spieratrofie, progressieve bulbaire en pseudobulbaire verlamming en primaire laterale sclerose. Om specifiek te zijn, ALS is de typische paraneoplastische presentatie, die meestal begint bij één ledemaat en zich vervolgens geleidelijk verspreidt naar andere ledematen en rompspieren. Dit is het belangrijkste verschil tussen ALS en MND.
Bovendien omvatten de klinische kenmerken van progressieve spieratrofie zwakte, fasciculaties en spierafbraak. Deze kenmerken verschijnen eerst op één ledemaat en verspreiden zich vervolgens naar de aangrenzende ruggengraatsegmenten. Daarentegen zijn dysartrie, dysfagie en nasale regurgitatie van vocht en verstikking de klinische kenmerken van progressieve bulbaire en pseudobulbaire verlamming. Bovendien vertoont primaire laterale sclerose geleidelijk progressieve tetraparese en pseudobulbaire parese.
Samenvatting – ALS vs MND
Kortom, MND is een dodelijke aandoening die geleidelijk verergert en uiteindelijk leidt tot de dood wanneer de patiënt de controle over zijn of haar ademhalingsspieren verliest. Het kan in vier hoofdvormen voorkomen, waarvan ALS de meest voorkomende is. Over het algemeen is dit het verschil tussen ALS en MND.
